听觉过敏临床研究进展

吴琳芬 郭裕

听觉过敏是指对正常环境声音出现的异常耐受或对常人未感任何危害或者不适的声音作出持续夸张或者不恰当的反应[1]。听觉过敏目前尚无公认的规范命名。Perlman[2]于1938年首次提出听觉过敏（hyperacusis），将其定义为对声音异常敏感。1999年Anari等[3]将其描述为声音过敏症（hypersensitivity to sound）。2002 年，Jastreboff等[4]提出听觉耐受下降（Decreased sound tolerance，DST）的概念。听觉过敏是听觉耐受下降（reduced or decreased sound tolerance）的表现，听觉耐受下降还包括恐声症（phonophobia），厌声症(misphonia)[5]。厌声症是指为对某种特定声音的强烈不喜欢或厌恶[4]，是对某种特殊声音的方式和内容有负面情绪，声音的物理特性比如强度和频谱居次要地位。当害怕的情绪占主要地位时，就是恐声症，是一种特殊的厌声表现，是边缘系统和自主神经系统的反应。厌声症和恐声症通常和听觉过敏相关，可由严重的听觉过敏发展而来。2017年，刘蓬等[6]提出声敏感这一中文命名：“声”是指客观存在的外界环境声音，“敏感”是指人体的不适反应，即正常人可以接受的外界声音对于患者来说异常敏感而产生了不适的反应。

1 症状

听觉过敏可出现畏声、焦虑等情绪。引起不适的声音强度和频率变化范围较广，比如进食吞咽声，咳嗽声，掂腿声，撕纸声，开门声，正常交谈声等，从远处的爆炸声到一些正常人听起来很微小的声音，都会引起患者的不适，其反应取决于声音的物理特性。患者会有意避免暴露在有声环境中，时常戴着耳塞，甚至停止工作，闭门不出。

2 发病率

关于听觉过敏的流行病学资料国内报道的很少。Fabijanska等[7]通过问卷调查的方式对耳鸣患者进行调查，里面包含听觉过敏的问题，在10349例反馈者中听觉过敏的患病率达15.3%。Rubinstein等[8]发布的调查结果中：从1023例36岁的女性受试者的随机抽样调查中，听觉过敏患病率高达23%。一个学龄儿童的调查研究发现听觉过敏和恐声症约占10%[9]。Andersson[10]长期跟踪调查发现耳鸣患者中听觉过敏的发病率5年内由38%上升至85%。Hannuia等[11]报道54～66岁人群中听觉过敏患者占17.2%，这提示听觉过敏是一个较常见的医学问题。

听觉过敏常并发耳聋耳鸣。在以耳鸣为主诉的患者中，听觉过敏的发病率约为40%[12]。以听觉过敏为主诉的患者中，耳鸣的患病率为86%[13]。有学者推测两者可能有共同的发病机制，是同一问题的两种表现[14]。也有研究报道耳鸣和听觉过敏在听觉通路的神经活动是不同的[15]。两者的发病机制还有待研究。

3 病因学

大多数听觉过敏患者病因不明，常见的诱因有近期突发的耳鸣、压力紧张、劳累、长期接触噪声等。有报道鼓膜张肌紧张综合征（tonic tensor tympani Syndrome，TTTS），由于紧张、焦虑等因素会引起鼓膜张肌反射阈值降低，导致鼓膜张肌痉挛运动，可表现为听觉过敏等一系列耳部症状[16]。

听觉过敏的病因大致可分为以下几类。

①外周听觉系统疾病 突发性面神经麻痹、镫骨切除术、噪声刺激、外淋巴瘘、梅尼埃病、内耳迷路破坏、咽鼓管异常开放等。

②中枢听觉系统疾病 偏头痛、抑郁、颅脑外伤、威廉综合征(Williams syndrome)、学习障碍、脊髓疾病、中脑动脉瘤、脑血栓、多发性硬化等。

③内分泌系统疾病 包括促肾上腺激素增多症(Addison's disease)。

④感染性疾病 包括莱姆(Lyme)病等。

⑤未知原因疾病[17]很大部分听觉过敏的患者可能找不到明确的病因。

4 发病机制

目前听觉过敏的发病机制并不明确。听觉过敏可能涉及周围听觉系统，也可能涉及中枢听觉系统，或者两者皆有参与[18]。

4.1 外周机制

Jastreboff等认为耳蜗外毛细胞振动引起信号的异常放大可能导致耳蜗内毛细胞的过度刺激而产生听觉过敏[19]。郑杰夫等[20]探讨内侧橄榄耳蜗系统（MOC）功能与蜗后病变的关系，结果发现听觉过敏及部分耳鸣的病理机制可能与MOC功能障碍有关。Sahley等[21]观察到听觉过敏和耳鸣与焦虑、应激有关，机体在应激的过程中，产生内源性强啡肽释放至内毛细胞下的突触区，此物质增强了神经递质谷氨酸的作用，使声音的响度增大，表现为听觉过敏和耳鸣。

4.2 中枢机制

听觉过敏在Williams综合征、偏头痛、创伤后遗症疾病中的患病率较高，有学者推测听觉过敏可能与 5-羟色胺（5-hydroxytryptamine，5-HT）的调节失衡相关，Marriage等[22](1995)报道选择性5-羟色胺再吸收抑制剂对听觉过敏患者有效。Formby等[23]认为声音响度的察觉度和中枢听觉系统的增益相关。

5 诊断

5.1 病史采集

询问有无噪声暴露史，何种噪声及暴露时间，有无耳鸣，听觉过敏是单侧还是双侧，严重程度，有无耳科疾病及手术史，有无颅脑外伤、头痛史，有无内分泌相关疾病史，是否有疲惫、味觉减退、体重下降、胃肠症状及腋毛减少等[24]。

5.2 体格检查

患者的生命体征情况，皮肤及口腔黏膜的色泽，毛发分布、耳廓情况；进行全面的耳科检查及神经系统检查。

5.3 实验室检查

包括：血常规、血生化、内分泌指标(皮质醇、总甲状腺素等)测试等用来排除感染和内分泌性疾病伴有的听觉过敏。

5.4 听功能检查

包括：纯音测听、言语识别阈、响度不适阈(1oudness discomfort level，LDL)、动态范围（dynamic range，DR）、同侧和对侧声反射阈（acoustic reflex threshold，ART），听性脑干反应、耳声发射等。

国外有研究报道[25]，即使患者的纯音测听检测正常，但这仅代表0.125～8kHz听力情况，仍可能存在潜在的听力损失，从而导致听觉过敏，临床上最好增加扩展高频纯音测听和扩展畸变产物耳声发射的测试，了解更全面的听力情况。

响度不适阈可作为协助诊断的一个测试。Goldstein等[26]根据响度不适阈和动态范围对听觉过敏严重程度分级，LDL≥95、DR≥60dB则评定为无听觉过敏症状。但Meeus[27]对各种听觉过敏评估方法进行比较分析，证实响度不适阈与听觉过敏主诉的严重程度无相关性，表明有无听觉过敏不能单靠听力学检查，还应结合主观症状问卷调查综合起来评估。

根据任重等[28]对面瘫患者听觉过敏的研究发现听觉过敏与声反射异常有关，但不是所有的患者都有异常的声反射。在听觉过敏的患者中有ART下降的表现，但是没有统计学差异。

引起听觉过敏的原因复杂不明，各检测方法评估听觉过敏的作用需要进一步研究探讨。

5.5 影像学检查

中枢神经系统的MRI，用于排除一些颅脑外伤等疾病引起的听觉过敏。

5.6 心理学评估

包括听觉过敏调查问卷（hyperacusis questionnaire，HQ）和身心精神症状调查问卷。Khalfa 等[29]设计了一个听觉过敏问卷，有14项内容，研究证明该问卷有较好的信度和效度。Nelting也制订了一份有27个问题的听觉过敏调查问卷，主要涉及认知反应、行为、情感影响[30]。而后出现了西班牙语、阿拉伯语等不同言译版本的听觉过敏调查问卷。Dauman和Bouscau-Faure提出听觉过敏严重程度评估量表，分为4级，来衡量听觉过敏症状对日常生活的影响[31]。

6 治疗

很多患者逃避环境中的所有声音，过度保护耳以缓解不适的症状，这样反而增加了中枢增益，加剧了听觉过敏的症状。一方面要避免过度护耳，另一方面要进行脱敏治疗。让患者接触各种声音：如白噪声、宽带噪声、粉红色噪声、音乐声等，其中粉红色噪声（200～6000Hz）更可取，对正常听力患者推荐使用声音发生器，对于听力下降者可使用助听器，让其处于有声环境中，对患者重新建立正常的听觉耐受能力。

Jastreboff等[32]提出改良后的习服疗法可用于听觉过敏患者。根据患者严重程度将耳鸣伴听觉过敏的患者分为不同等级，然后对其进行针对性的信息咨询和声治疗。声治疗可以降低对耳鸣的感知，同时运用声音脱敏，减轻听觉过敏的严重程度。

认知-行为疗法（cognitive-behavioural therapy，CBT）适用于有心理障碍的听觉过敏患者，它可以缓解听觉过敏引起的焦虑和应激，消除不良认知。Andersson等[33]从声音引起疼痛感、烦躁感和恐惧感三个方面对患者进行治疗，证明该疗法是一个有效的治疗途径。

国内有学者报道[34]，通过针灸等具有中医特色治疗的方法，在听觉过敏的治疗中对于控制和减轻症状的疗效尚可。在今后的临床工作中，值得进一步推进。

7 展望

目前我国对听觉过敏不够重视，相关研究文献较少，发病机制还未完全清楚，临床上对其认识也较为欠缺，需进行综合的临床检查，排除可能病因，再对其进行治疗。

听觉过敏患者受困扰程度越严重，焦虑症状越严重，这些精神心理问题又进一步加重听觉过敏，形成恶性循环。因此，一方面安抚患者的焦虑心态，让其有正确的认识，另一方面让患者更多的接触声音，积极地配合治疗，提高病人的生活质量。