双侧大量自发性气胸1例并文献复习

施庆彤 包阳 刁亚利

原发性自发性气胸(primary spontaneous pneumo-thorax，PSP)是在胸外科急诊常见的一种疾病。发生PSP的原因是在无外界因素影响下，肺的脏层胸膜自行发生破裂，主要病因是位于肺脏层胸膜的肺大疱破裂，造成气体聚集在胸膜腔，产生胸痛、胸闷等不适症状[1]。PSP在体型瘦长的青少年中多发，大多数为单侧发作，双侧发作少见，双侧同时出现大量气胸罕见。现将我科近期收治的1例双侧大量PSP的病例报道如下。

病例资料

患者为男性，18岁。因“胸痛、胸闷1天”于 2019 年3月 28 日入院。患者既往体健，有多次一过性胸痛病史，均未行诊治。入院查体：体温 36．5 ℃，心率 80 次/min，呼吸频率28 次/min，血压 118/80 mmHg。双侧胸廓饱满，双肺呼吸音低，未闻及干湿啰音。实验室检查：门诊胸部正位片示双侧大量气胸(图1)，左侧压缩约60%，右侧压缩约70%。入院诊断：双侧大量PSP。予以吸氧、双侧胸腔闭式引流，胸痛胸膜症状逐渐缓解，待双侧水封瓶无气体引出，液平波动消失后，复查胸部 CT 示双侧肺尖部肺大疱(图2)。完善术前准备，于2019年4月1日行单操作孔胸腔镜下双侧肺大疱切除术+胸膜固定术。手术顺利，双侧水封瓶术后无气体引出，待双侧胸腔引流管引流量少于50 mL，水封瓶液平波动消失后，复查胸片示无明显积气和积液，拔除双侧胸腔引流管，于2019年4月7日顺利出院。

讨 论

气胸(pneumothorax)即胸膜腔积气，是临床最常见的胸科急症及常见病，这种疾病曾一直被认为是结核病的并发症，直到1932年Kjaergaard首次强调大多数气胸是非结核因素的。一般将气胸分为自发性、创伤性及医源性。自发性气胸(spontaneous pheumothorax)是心胸外科最常见急诊疾病之一 。自发性气胸又分为原发性气胸和继发性气胸。PSP是指既往无肺部基础疾病并且胸部X线片未见明确器质性病变的健康人在没有明显诱因的情况下肺和脏层胸膜破裂，或肺大疱、肺小疱破裂，空气自肺的破口进入胸膜腔[1]。继发性自发性气胸(secondary spontaneous pheumothorax)是既往有肺部疾病且在没有外界因素诱导下发生的气胸。PSP发病率逐年上升，且有反复发作的特点。据文献[3]报道，自发性气胸在健康人群中的发生率男性为(7.4～18)/10万，女性为(1.2～6)/10万。尽管在临床上，定义PSP患者是没有肺部基础疾病，如哮喘、支气管扩张、慢性支气管炎、肺结核、肺肿瘤等，然而在此类患者手术当中或胸部CT上我们发现约有85 %的患者能够发现胸膜下肺大疱、肺小疱或局限性肺气肿，在例行术前CT检查时，往往能够发现气胸的对侧肺有时也存在肺大疱或肺小疱[5]。在非吸烟人群中患有气胸病史的患者中约81%都有肺大疱[6]。

图1 门诊胸部正位片示双侧大量气胸

图2 术前复查胸部CT示双侧肺尖部肺大疱

PSP好发于瘦高体型的患者[7]，高发年龄为青壮年，低体重指数、吸烟是其发生气胸的危险因素[8]。由于胸廓的发育快于肺的发育，且由于重力作用，胸膜腔负压越靠近顶部负压越大，引起肺尖部负压增加，如此肺尖部承受的负压更大，故更容易形成肺大疱，进一步由于胸腔内负压的作用下导致肺大疱的破裂从而产生气胸[9]。Withers等[10]认为瘦高体型的人肺组织成熟速度落后于肺的生长速度，肺尖局部相对缺血，再加上肺尖部负压大、通气量高，易形成肺大疱。通过统计分析PSP患者的身高、体重，发现身高>170 cm、体重<65 kg的PSP患者占大部分比例[11]。有文献指出扁平胸与PSP的发生有关。扁平胸，即为胸廓的前后径、左右径之比<0.5，因为胸廓弧度比正常胸廓小，所以扁平胸人群的肺组织受到的压力高于正常人群[12]。吸烟与气胸的发生有密切关系，烟草所导致的小气道非特异性炎症刺激痰液分泌增加，抑制气管纤毛蠕动致使痰液不易咳出，以及吸烟所导致的慢性咳嗽引起小气道痉挛、小气道不全阻塞、肺疱压力升高，导致肺泡的过度膨形成肺大疱[13]。吸烟使罹患气胸的风险明显提高，尤其在男性患者，吸烟使其患气胸的风险增加22倍[14]。

肺大疱的最终形成可能是多个环节共同参与的结果，如细支气管的非特异性炎症长期慢性刺激所导致的细支气管纤维组织增生，形成瘢痕，在终末气道形成活瓣作用；如吸烟、环境污染导致的慢性咳嗽使平均气道压高于平静呼吸时的气道压力，致使肺泡压力升高；肺弹力纤维先天发育不良导致肺泡弹性减低，体型瘦高人群的胸廓上下径长，胸顶部肺组织受到的负压较正常人大，同时由于遗传等因素的共同作用，较正常人群易形成肺大疱[15]。研究发现，肺大疱的形成与细胞因子和炎症细胞有关，如成纤维细胞生长因子-10和肺泡细胞表面抗原-6高表达于肺大疱组织[16]。马方综合征(Marfan syndrome)、α-1抗胰蛋白酶缺失症、高胱氨酸尿症、Birl-llogg-Dube(BLLD)综合征、Ehlers-Danlos综合征、肺淋巴管肌瘤病(lymphangio-leiomyomalosis，LAM)与家族性气胸发生有关[17]。FLCN是一种肿瘤抑制基因，但许多研究[18]发现FLCN的突变与PSP密切相关。有研究指出FLCN基因突变后引起PSP的原因是纤维原细胞和巨噬细胞分泌大量的炎性因子，导致炎症发生，炎症尤其是慢性炎症引起肺内弹性纤维被破坏，最终发生肺大疱[19]。

胸部透视、胸部X线片以及胸部CT检查均可明确诊断气胸，但当气胸量较少时，胸部透视和胸部X线片常常可能出现漏诊，胸部CT可诊断极少量的气胸。肺大疱如不出现破裂引起胸痛、胸闷等不适症状外，一般无明显症状，在许多常规体检中往往发现有肺大疱。除了巨大型肺大疱可由胸部透视和胸部X线片诊断外，往往需要依靠高分辨率肺部CT平扫或再手术治疗气胸过程中发现[20]。

自发性气胸的治疗原则是使用各种方法引流出胸膜腔内的气体，缓解肺组织受压引起的不适症状，促进不张的肺复张。临床上主要依据患者症状的轻重、体格检查、胸部影像学检查结果来评估患者病情制订治疗方案。2001年美国胸外科医师学会(the American College of Chest Physicians，ACCP)发布的《自发性气胸的诊治共识》中提出，依据肺尖与胸顶之间的距离Y评估积气量，当Y<3 cm时为少量气胸，当Y≥3 cm时为大量气胸[21]。而在2003年英国胸外科协会(the Britsh Thoracic Society，BTS)发布的《自发性气胸诊疗指南》中，提出依据肺门水平边缘与胸壁之间的距离X来评估气胸量，当 X<2 cm时为少量气胸，当 X≥2 cm时为大量气胸[22]。

自发性气胸的治疗方式有胸腔穿刺术、胸腔闭式引流术等。每24 h肺泡毛细血管能自行吸收胸腔内气体容积的1.25%～2.20%，高流量吸氧通过提高血氧分压和降低血中的氮气分压促使胸膜腔内的氮气向血液传递，最终使胸腔内气体的吸收速度加快3～4倍[23]，进而快速改善患者的缺氧状态。根据ACCP则推荐临床上少量气胸(气体量<20%)且无不适症状可采用吸氧、自行吸收的方式对患者进行治疗。临床上常用胸腔闭式引流的方式治疗PSP，BTS发布的《自发性气胸诊疗指南(2010 版)》已明确推荐在胸腔闭式引流术中使用细管引流，我国胸外科共识亦推荐应用穿刺法置入猪尾巴管或者深静脉管引流。关于置管后是否需要负压吸引尚有争议，有国内学者报道细管引流加持续负压吸引治疗自发性气胸安全有效[24]。但国内外的一些治疗指南仅推荐对胸腔闭式引流后肺仍复张不佳者使用负压吸引，并不推荐在胸腔闭式引流术后马上进行负压吸引。采取胸腔闭式引流治疗的患者在第1次出现气胸时，约90%的患者可在1周内肺停止漏气，肺复张拔除引流管；但同侧第2次发生气胸时，这个数字降至52%；而同侧第3次发生气胸时仍采取胸腔闭式引流的方式治疗，仅有15%的患者能在1周内拔除胸腔引流管。采用胸腔闭式引流治疗PSP的患者中，部分患者因出现肺持续漏气时间>1周，或者停止漏气肺复张拔除引流管后短期内再次发生气胸，需要使用外科手术给予治疗[25]。气胸患者的手术指征为[26]：①同侧复发性气胸；②同时发生或异时发生的双侧气胸；③胸管引流后持续漏气时间>1周，或已停止漏气但肺复张不好；④自发性血气胸出血量>200 mL/h，或一次性引流量>1 000 mL；⑤特殊的职业因素，如潜水员。

目前治疗PSP的手术方式主要有4种：常规开胸手术、常规三孔胸腔镜手术、单操作孔胸腔镜手术以及单孔胸腔镜手术[27]。传统开放手术行肺大疱切除术的手术方法有标准后外侧开胸手术、腋下小切口手术以及胸腔镜微创手术。后外侧开胸创伤大、术后恢复慢，现已很少采用；腋下小切口手术具有切口小、不必切断肋骨、伤口相对隐蔽等优点，在基层医院被广泛采用[28]。常规三孔胸腔镜手术是目前开展较为广泛的一种手术方式，取患侧腋中线第7肋间长约1.5 cm 切口为镜孔，腋前线第4、5肋间2 cm 切口为操作孔，肩胛下角线与腋后线相交处为牵引孔。镜下发现肺大疱后，对于基底部较窄的肺大疱可直接用钛夹夹毕，或镜下缝扎、结扎；对于基底部较宽的肺大疱，可采用一次性内镜切割缝合器，这大大缩减了手术时间，减少了出血与渗血[29]。单操作孔胸腔镜手术的观察孔一般位于腋中线第7或第8肋间，操作孔选在腋前线第3、4或第5肋间，长2～3 cm。相比三孔胸腔镜手术，其去除背侧辅助操作口，相应减少了术中出血，减轻了术后肋间神经疼痛，如需中转开胸，仅需延长原有切口；如需中转传统三孔手术，只需增加1个牵引孔。该术式所有手术器械均经1个操作孔进出[30]，容易出现器械间的相互干扰，尤其对于初学者，增加了手术难度，延长了手术时间。单孔胸腔镜手术的单孔在形式上与多孔腔镜视频操作相同，但操作理论与开胸手术相同，视野与器械在同一投射面上，视频与操作在同一矢状面上，且操作支点由胸壁转移至胸腔内，容易判断出距离。单孔胸腔镜手术的优点：创伤小、出血少，切口美观、术后恢复快；缺点：容易出现器械间的相互干扰，初学者不易掌握，内镜切割闭合器难以张开[31]。胸腔镜手术较常规开胸手术有手术视野清晰、术后疼痛轻、缩短手术和住院时间等优点。有研究显示，胸腔镜手术的复发率较常规开胸手术的复发率高，胸腔镜手术的复发率为4.1%～11.5%[32]。一项由Barker 等学者进行的meta分析显示，胸腔镜手术后患者气胸复发率为常规开胸手术的4倍[33]。根据以上研究，美国和英国关于《自发性气胸治疗的指南》都建议行开胸手术治疗替代胸腔镜治疗，降低复发率。但是近期在《欧洲胸心外科杂志》上发表的一篇文章指出，胸腔镜手术治疗自发性气胸术后复发率仅为2.2%[34]，与开胸手术后气胸复发率并无明显差别。分析其原因，与近年来胸腔镜手术器械及设备的发展、外科医师腔镜手术技术的提高有关。目前，随着腔镜技术的发展，单操作孔手术和单孔胸腔镜手术目前已逐渐成为治疗自发性气胸的手术方式[35]。

临床上常见有一侧发作气胸，胸部CT提示两肺有多发肺大疱的患者。对于这类患者的手术治疗，手术方式为：①同期双侧肺大疱切除术；②先行一侧肺大疱切除手术，再限期行对侧肺大疱切除手术，分期可以减少手术创伤并降低手术风险。分期手术一般是先切除严重一侧的肺大疱，6个月后再行另一侧肺大疱切除。临床上时常出现在一侧肺大疱手术中或等待行另一侧手术期间会出现未手术一侧发生自发性气胸现象，往往需要置管引流或短期内再次进行手术，增加了患者的痛苦。同期行双侧肺大疱切除，是在一次麻醉条件下先行一侧肺大疱切除术，随即翻身行另外一侧肺大疱切除。虽然胸腔镜手术可以降低手术创伤，但手术对患者有创伤，双侧手术会增加创伤，双侧创口也会增加患者术后疼痛，影响恢复[36]。该患者同时出现有双侧大量气胸，CT提示双侧均有明确的肺大疱，为减少手术创伤，采用同期双侧单操作孔胸腔镜手术治疗。单操作孔手术能够在一定程度上减少患者的手术损伤。当遇到巨大肺大疱、多发肺大疱或胸腔内有广泛粘连时，可将手术器械借助观察孔配合操作孔进行手术，必要时可将胸腔镜镜头放至操作孔，在观察孔进行部分操作，相对于单孔胸腔镜手术有更多的操作角度和空间，有利于简化手术，降低手术风险，缩短手术时间，尤其是在同期进行双侧手术的患者，降低手术风险和缩短手术时间尤为重要，对其术后恢复能够有效促进[37]。有研究对比了单侧胸腔镜肺大疱手术患者和同期行双侧胸腔镜肺大疱手术患者的术后并发症的发生率，两组并发症发生率无统计学意义(P>0.05)；但随访24月后，两组患者气的复发率比较差异有统计学意义(P<0.05)[38]。王俊峰等[39]研究结果与上述研究相似，证实同期行双侧肺大疱切除手术的有效性和安全性。

目前，对于胸腔镜术后PSP复发高危因素的研究显示，形成气胸复发的两大必要元素：一是术后新生或残留肺大疱的破裂，二是胸膜腔未封闭或未彻底的封闭[40]。刘彦国等[41]研究发现，胸腔镜手术后复发的患者有残存肺小疱或原手术部位未痊愈出现漏气，或出现新生的大疱。刘树辉等[42]认为，气胸复发的原因之一为遗留肺大疱及新形成的肺大疱。随着腔镜设备质量不断提高，临床医师警惕性和手术技巧的提高，以及新理念的出现，对于肺大疱的残留这种情况在理论出现的机会将会越来越少。然而，对于气胸术后再发形成的另一原因即新出现的肺大疱，如何预防其再次形成肺大疱或肺小疱，由于目前对形成肺大疱或肺小疱的机制不完全明确，而且手术本身并不能改变其形成肺大疱的诱因及始动环节。无论那种手术方式，术后气胸均有一定的复发率，曾有研究报导气胸术后再发率仍在5.5 %左右[43]，术后气胸一旦复发，由于此时胸腔内出现有粘连，放置胸腔闭式引流往往受到限制影响治疗效果，再次手术无论选择开放手术还是腔镜手术都有一定难度，也不能保证今后绝对不再复发，增加患者的心理和经济负担。多数医师认为有效的胸膜粘连术能够明显减少胸腔镜手术后的复发，故建议胸腔镜手术中在肺大疱完全清理掉后应常规采取胸膜粘连以达到胸膜固定的目的，以降低气胸的复发率[44]。但亦有研究指出胸膜固定术并不能降低气胸的复发率，且增加了患者术后疼痛以及二次手术的难度[45]。

综上所述，PSP 的手术方法多样，胸腔镜手术治疗PSP具有出血少、术后疼痛轻等优点，目前应用已相当广泛，但费用较高，随着社会经济的发展及人们生活水平的不断提高，越来越多的患者倾向于接受微创手术，胸腔镜肺大疱切除术还将进一步普及；随着胸腔镜肺大疱手术技术的发展，单操作胸腔镜手术乃至单孔胸腔镜手术都将逐渐成为治疗PSP的主要手术方式。