婴儿痉挛症临床下发作时血清NSE水平研究

陈国洪

郑州市儿童医院 郑州 450053

婴儿痉挛症又名West综合征,是一种年龄依赖性隐源 性或症状性难治性癫综合征。本研究主要目的是通过对临床下发作的IS患儿进行血清NSE的测定,来判断临床下发作的IS是否存在脑损伤。

1 对象及方法

1.1 对象 (1)实验组:2006-09～2008-06在郑州市儿童医院神经内科病房及门诊就诊的IS患者,入选28例,男18例,女10例,发病年龄平均4.5个月(2～18个月),初诊年龄3～18个月,详见表1。首诊均经临床和24h视频脑电图确诊,所有患者均除外代谢病。28例患者脑电图均显示高幅失律。经过ACTH、维生素 B6、丙戊酸钠、托吡酯或氯硝基安定等治疗2个月,16例临床症状完全消失,在痉挛症状完全消失1个月以后,进行第2次24h视频脑电图及血清的NSE检测。见表1。(2)对照组:正常体检儿童 10例,平均年龄5个月(4～12个月),男5例,女5例。

1.2 方法 使用北京太阳SOLA R1848系列24h视频脑电图仪,24h视频脑电图均由专业副主任医师以上医师诊断。24h视频脑电图后采集空腹静脉血液2ml,4℃离心20min(3000 r/min),取上清,-70℃保存待测。对照组体检时采血2ml,处理同上。NSE定量检测采用ELISA方法,应用美国MARKET公司生产的试剂盒。操作由专人严格按照试剂盒说明书进行。

表1 实验对象的一般情况

1.3 统计学处理 均采用SPSS 11.5统计软件包完成,数据均以均数±标准差()表示,组间比较采用t检验,P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

实验组28例患者在本实验中的第1次24h视频脑电图均显示高度失律波形,其中9例为典型的高度失律,19例为变异型高度失律;其中后者3例只在临床发作时有高度失律现象,而背景节律正常,智力落后不明显,其 NSE值为(9.74±0.44)μ g/L,与对照组(9.13±1.23)μ g/L 比较,差异无统计学意义,(P=0.43),详见表2。临床症状缓解的16例做第2次24h脑电图,7例脑电图正常,9例脑电图异常,详见表3。

表2 28例患者首次24h视频脑电图结果 (例)

表3 16例患者第2次的24h视频脑电图结果 (例)

9例临床下发作的IS患儿,NSE血清浓度(13.73±1.93)μ g/L,高于对照组(9.13±1.23)μ g/L,两者有显著差异,P＜0.01。7例第2次视频脑电图正常的患儿的血清NSE浓度(9.88±1.84)μ g/L,显著低于同一患者的首次NSE血清浓度(19.73±1.09)μ g/L,差异有统计学意义(P＜0.01)。与对照组比较,差异无统计学意义,(P=0.28)。

3 讨论

上个世纪90年代末,Suzuki Y等[1]曾对IS患儿进行了脑脊液和血清中NSE的检测,实验组是临床发作时的患儿,实验组与正常对照组血清和脑脊液中的NSE水平无显著差异。但高超等[2]对婴儿痉挛症脑脊液和血中NSE进行研究,结果显示,在临床发作后NSE与正常对照组比较有显著差异,提示IS本身可能造成脑功能损害。IS患儿除了原发病导致的智力停滞,甚至落后的现象,提示IS本身可能造成脑功能损害。

长程脑电图,除了对IS的诊断起主要作用外,对于判断预后、评估疗效也有很重要的作用。本研究发现首次24h视频脑电图为典型高度失律的患者,比较易于控制症状,而变型高度失律患者的临床症状相对难以控制,与文献报道相符。本研究还发现仅在临床发作时出现高度失律的患者的NSE与正常对照组比较,无显著差异,且其智力落后不明显。

1936年Gibbs等[3]报道 EEG样放电(如棘波、尖波,伴或不伴慢波等)但不伴发临床症状的现象,这种脑电活动称为“临床下”放电。传统观念认为除非有临床癫发作才进行治疗,而对所谓“脑电图表象”近似者一般不采取措施。Aarts等[4]首次应用视频EEG监测技术结果发现5O%患者存在短暂性认知损害(transient cognitive impairment,TCI)现象。Aldenkamp等[5]在其文中提到已有的病因学资料显示样放电时认知损害发生率较低,运用当代最精密的仪器,在专业癫中心进行的一次研究中EEG记录的患者仅2.2%显示出样放电和TCI间有肯定的联系。实验发现,样放电在认知损害中有附加而又独立的作用,但轻微且限于短暂而机械的认知过程(警觉、思维速度)。不谋而合的是相关的临床研究也报道仅有轻微作用。Aldenkamp等[6]的研究还表明,样放电可能存在一个时间积累效应,后者甚至会影响更高级的认知功能,如学习和智力(常影响日常生活能力)等。

综上,临床下发作是有可能造成脑损伤的,所以采取干预措施是合理的。国内外目前尚无对IS的临床下发作是否造成脑损伤进行研究,本实验填补了这一空白。结果证明,IS临床下发作时也存在脑损伤,同时为临床工作者对临床下发作的IS进行干预提供了理论依据。本实验不足之处,IS的原发因素可能造成持续的脑损伤,虽然我们尽力把能检测到的遗传代谢病等这类因素去除,但是由于目前技术水平原因,可能无法做到绝对去除所有干扰因素。

[1]Suzuki Y,Toribe Y,Goto M,et al.Serum and CSF neuron-specific enolase in patients with West syndrome[J].Neurology,1999,53(8):1761-1764.

[2]高超.婴儿痉挛症血清 NSE、S-100B水平动态变化[J].中国实用神经疾病杂志,2007,10(6):32-33.

[3]Gibbs FA,Lcnnox WG,Gibbs EL.T he electroencephalogrAMIn diagnosis and in localization of epileptic seizures[J].Arch Neurol Psychiatry,1936,36:1225-1235.

[4]Aarts JHP,Binnie CD,Smith AM,et a1.Selective cognitive impairment during focal and generalized epileptiform EEG activity[J].Brain,1984,107:293-308.

[5]Aldenkamp AP,A rends J.Effects of epileptiform EEG discharges on cognitive function:is the concept of transient cognitive impairment still valid?[J].Epilepsy Behav,2004,5(Suppl 1):S25-34.

[6]Aldenkamp AP,A rends J.T he relative influence of epileptic EEG-discharges,short non-convulsive seizures and type of epilepsy on cognitive function[J].Epilepsia,2004,45:54-63.