系统性红斑狼疮脑病脑部病变影像学表现

李杰存

河南泌阳县人民医院影像科 泌阳 463700

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）患者晚期常出现中枢神经系统症状，为造成患者病情危重及死亡重要原因之一。由于患者临床表现变化多端，脑部影像学异常表现复杂，且无特异性，有时狼疮性脑病亦有可能作为首发症状出现，给及时诊治带来困难。为此，我们收集临床证实的患者脑部影像资料作一分析。

1 材料与方法

收集2005－2011年16例影像学资料较完整的SLE患者脑部影像资料，男1例，女15例；年龄12～54岁，平均31岁；所有患者均临床证实，符合SLEE的诊断，参考Buralla等［1］的诊断标准，即确诊为SLE且出现神经精神异常，同时合并以下任何一项或多项：（1）脑电图异常；（2）CSF异常；（3）头颅CT或MRI结果异常。排除精神病、高血压、尿毒症性脑病、糖皮质激素治疗出现的精神神经异常。16例患者均为住院病例，其中15例行头颅 MRI检查，9例行Gd－DTPA增强检查，2例行头颅MRA检查。16例行头颅CT检查。9例腰穿做脑脊液（CSF）检查，9例有随访记录，8例患者于影像检查后2d～2个月内死亡，仅1例患者目前仍生存。16例患者中表现为不同程度神经精神异常及癫 、脑血管疾病等器质性异常，16例均根据临床症状和体征，结合影像表现，排除其他颅脑疾患后确诊。

2 结果

根据本组16例患者脑部影像学表现归纳为以下6种类型。

2.1 SLE脑炎8例患者CT表现为双侧额顶枕叶皮层下白质内、放射冠、基底节区弥散性、较对称性斑片状／斑点状等或稍低密度影，2例表现为低密度区中央尚可见不均稍高密度影。T1WI表现为脑内多发斑点片状等或低信号影，T2WI表现为多发高信号影，Gd－DTPA增强低信号区内可见轻度环状／点状高信号。其中1例MRA检查患者尚可见右侧大脑中动脉局限性狭窄，分支显影欠佳，考虑合并血管炎。颅内多发病变占位效应均不明显，部分病变相互融合。1例患者表现为脑萎缩，双侧脑室额角增宽，额顶叶脑沟增宽，脑回变窄。

2.2脑梗死样改变4例患者表现为基底节区及额顶叶腔隙性梗死，2例位于内囊，1例位于丘脑，2例位于额顶叶交界区，CT均表现为局限性低密度区，2例MRI检查T2WI高信号。2例增强T1WI无明显强化。

2.3基底节区钙化灶1例患者表现为两侧基底节区多发较对称斑片状钙化影，邻近脑组织无水肿，无占位效应。

2.4多灶性白质脱髓鞘样改变2例病变分别位于左侧额顶叶和右侧顶叶皮层下白质区，侧脑室前后角旁脱髓鞘改变，病变境界清楚，CT呈斑片状略低密度区，MRI呈长T1、长T2信号，MRI增强无强化。

2.5霉菌感染1例霉菌性脑膜炎患者，脑脊液涂片、临床症状支持，但MRI平扫及增强脑实质及脑膜均无阳性改变。1例霉菌性副鼻窦炎患者 MRI表现为脑干长T1、长T2信号，Gd－DTPA增强呈不完整环状强化。

2.6单纯性颅内压增高1例患者临床表现为颅压增高、恶心、呕吐、剧烈头痛等，MRI平扫及增强均未发现异常征象。

图1 、2 脑干霉菌感染，女，29岁，四肢无力，行走困难4d，伴霉菌性鼻窦炎，T2WI脑干呈大片高信号影、增强T1WI见病变区环形强化 图3、4 SLE脑炎患者两次半球斑片状、大片低密度区 图5 增强后强化不明显 图6 SLE脑病患者进行性多灶性白质脱髓鞘样改变

3 讨论

SLE是一种较常见的，女性多发、多系统、多脏器慢性炎症性损伤的自体免疫性疾病，50%～75%合并中枢神经系统症状和体征，特别是脑损害［2］。临床上注意到，该类患者较其他类型患者临床症状及免疫力下降程度重，也是此类患者常见死因。

SLE引起中枢神经系统疾病最常见的病变为SLEE。SLEE发病机制及病理特点为与免疫损伤有关［3］。患者体内存在的自身免疫抗体损伤中枢神经系统。自体免疫复合物沉积在脑内小血管，致管腔狭窄、闭塞、周围炎变、脑实质散在分布小神经胶质结节、大片白质脱髓鞘及稀疏、脑萎缩等。因此，其影像学主要表现为放射冠、半卵圆中心、额顶叶皮质下白质区病变，多弥散、较对称存在，甚至相互融合，CT或MRI增强不强化或轻度强化，SLE脑炎局灶型病变并不易为影像学所发现。

SLEE目前尚无特异性的诊断方法及统一的诊断标准［4］，认为SLE病程中如突然出现精神症状、脑局灶体征并排除其他疾病，结合免疫学实验结果、影像学表现、神经病学和风湿病学标准及精神病学和神经生理学等综合评估，才可诊断SLEE［5］。SLEE确诊主要靠临床及实验室检查［6］。因此，对SLE脑炎或痴呆的诊断应考虑到病变的不同影像表现形式和不同发病时期。首先，影像学检查可明确有无SLEE脑内损害；其次，判断病变的时期及性质，进而指导临床治疗。影像学检查还可用于评估SLEE的预后、观察疗效，但Sabbadini等［7］认为没有中枢神经系统症状的SLE患者也可能并发SLEE，指出没有脑部症状的患者用CT、MRI和SPECT也能发现许多较具特征性的异常，因此影像学检查是SLE的常规检查方法。

SLEE应与脑内其他常见病变鉴别，脑动脉硬化引起的脑梗死病变部位符合动脉的供血区域，脑灰质和白质同时受累。多发性硬化的异常信号主要见于室管膜下区、侧脑室和第三脑室周围，且病变长轴多垂直于脑室，活动期病变可强化，有占位效应。SLEE则主要表现颞、顶、枕叶深部脑白质，病变以单侧多见，多发点片状等长T1长T2信号，且有特征性临床症状。

值得注意的是SLEE早期或接受甲泼尼龙和（或）环磷酰胺冲击治疗后，影像学检查并无阳性发现，此种情况也见于霉菌性脑膜炎和单纯颅内压增高患者。此种病例临床上极易漏诊，可建议做MRS、DTI等进一步检查或可及早发现脑部异常。

［1］Buralla FA，Geoge V.Antibodies to Sm inpatients with systemic lupus erythematosus.Correlation of Sm antibody titers with diseaseactivity and other laboratory parmeters［J］.Arthritis Rheum，1981，24：1 236－1 243.

［2］马林，安宁豫，高元桂，等 .系统性红斑狼疮脑病的磁共振影像表现［J］.中华放射学杂志，1998，32（11）：773－775.

［3］储萍，赵亚军，李卫党，等 .系统性红斑狼疮患者外周血T辅助细胞因子的表达［J］.江苏大学学报（医学版），2002，12（4）：335－336.

［4］Omdal R.Some controversies of neuropsychi－atric systemic lupus erythematosus［J］.Scand J Rheumatol，2002，31：192－197.

［5］Hermosillo－Romo D，Brey RL.Neuropsy－chiatric involvement in systemic lupus erythe－matosus［J］.Curr Rheumatol Rep，2002，4：337－344.

［6］谭江，李安松，张毅，等 .系统性红斑疮脑病的CT诊断［J］.实用医学影像杂志，2004，5（4）：191－192.

［7］Sabbadini MG，Manfredi AA，Bozzolo E，et al.Central nervous system involvement in systemic lupus erythematosus patients without overt neuropsychiatric manifestations［J］.Lupus，1999，8：1－9.