以尿潴留为首发症状的胼胝体压部可逆性病灶脑炎1例报告

2015-12-24 02:21邱星颖,陈贞君,方嘉阳
中国实用神经疾病杂志 2015年20期
关键词:可逆性胼胝髓鞘

以尿潴留为首发症状的胼胝体压部可逆性病灶脑炎1例报告

邱星颖陈贞君方嘉阳李华

解放军第476医院神经内科福州350002

【关键词】尿潴留;胼胝体压部可逆性病灶脑炎;病例报告

【中图分类号】R743

1病例资料

患者男,已婚,34岁。因寒战、发热7 d,排尿困难1 d于2014-11-20入院。患者于2014-11-13因饮酒及淋雨后出现寒战、发热(T 39.6℃)、头痛、头昏,当地医院“抗炎”治疗7 d后,出现腹泻、排尿困难、同时伴有下腹胀痛。急诊于我院以“泌尿系感染、尿潴留”收住院。入院体格检查:T 39℃,神志清楚,双肾区无明显红肿及隆起,双肾下极未触及,双肾区无叩痛,未闻及血管杂音,沿双侧输尿管无压痛,膀胱区有压痛伴尿意,膀胱浊音区位于耻骨联合上约5 cm。血常规:白细胞8.11×109个/L,中性粒细胞百分比 0.797;生化:血钠120.1 mmol/L,血氯89.3 mmol/L;尿常规:白细胞+-,尿潜血+-,尿培养阴性,降钙素原、C反应蛋白均阴性。泌尿系超声:残余尿量约690 mL,双肾、膀胱、双输尿管未见异常。胸片未见异常。予留置导尿、补钠、抗炎等治疗。2014-11-23-19时出现意识模糊,呼之能应,但对答不切题,请神经内科会诊。T 38.7℃,昏睡,对答不切题,颈部抵抗,四肢肌力IV级,肌张力稍减低,膝、踝、跟腱反射迟钝,双侧掌颏反射阳性,左侧巴宾斯基征阳性,深浅感觉无异常。拟诊:(1)中枢神经系统感染?(2)脊髓病变?予甘露醇125 mL/6 h静滴,促醒脑,纠正电解质紊乱等治疗。于11-24查脑脊液压力260 mmH2O,脑脊液呈无色,清亮,潘氏实验+,脑脊液白细胞计数49×106/L,红细胞数108×106/L,小淋巴细胞 86%,转化型淋巴细胞13%,嗜中性粒细胞3%,葡萄糖 2.16 mmol/L,氯化物 113.73 mmol/L,蛋白 653.1 mg/L。根据患者症状体征及脑脊液检查结果,考虑“病毒性脑膜炎”,加用更昔洛韦,糖类皮质激素治疗。第5日患者神志转清。2014-11-29肌电图:周围神经F波出现率明显降低,余未见异常。颈、胸、腰椎MRI:颈4/5、5/6椎间盘向后突出,颈椎轻度骨质增生。头颅MRI:胼胝体压部可见长T1WI、T2WI信号,DWI序列高信号,无强化。根据病史,结合体检脑膜刺激征阳性及头颅MRI检查,诊断为伴胼胝体压部可逆性病灶的脑炎,继续抗病毒及糖类皮质激素治疗,并给予口服及静脉补钠, 3周后拔除导尿管自解小便,病情完全缓解出院。

2讨论

胼胝体压部可逆性病灶脑炎/脑病(MERS),又称可逆性胼胝体压部病变综合征,是一种临床症状相对轻微的脑炎或脑病,以MRI检测发现胼胝体压部可见长T1WI、T2TW信号、DWI序列高信号,无强化可逆性的病灶为特点,是一种病因不明的非特异性脑炎。

2.1MERS的临床表现MERS无特异性,常见发热、头痛、呕吐、意识障碍、谵妄、抽搐脑实质损害等症状,大多呈良性过程,一般1周内临床症状消失,1个月内痊愈。罕见的表现为急性尿潴留[1]。本例表现为发热、头痛、急性尿潴留、嗜睡等,应用更昔洛韦抗病毒、甘露醇脱水及糖类皮质激素治疗后体温正常,头痛、尿潴留消失。

2.2病因和发病机制MERS病因众多,如:(1)感染性疾病:流感病毒、沙门氏菌、疟疾、单纯疱疹病毒、轮状病毒等感染;(2)癫痫发作、抗癫痫药物过量及突然停药;(3)脑疾病:脑血管病、心脏骤停后、高血压脑病、头部可逆性脑病综合征;(4)代谢性疾病:低血容量、低血糖、电解质紊乱、肾衰竭;(5)免疫性疾病:脱髓鞘播散性脑脊髓炎、系统性红斑狼疮、多发性硬化、古兰-巴雷综合征;(6)其他:大量饮酒、营养不良、维生素B12缺乏、免疫抑制剂使用、药物毒性、外伤所致轴索损伤。

MERS发病机制目前尚不明确,有文献报道感染或中毒后可引起短暂的节段性髓鞘水肿而致髓鞘蛋白层分离[2]引起本病。由于胼胝体压部走行的神经纤维较密集,致其对渗透压改变较为敏感,已有多例报道MERS的患者出现低钠血症[3],血浆渗透压降低导致胼胝体压部髓鞘出现水肿,低钠导致的脑水肿仅限于胼胝体压部的原因尚不清楚。抗癫痫药物可与脑内电压依赖离子通道结合发挥其抗癫痫作用,同时与抗利尿激素受体作用,影响水和电解质代谢平衡,故低钠血症可能是MERS的直接原因,但是普通低钠血症患者并无MERS报道,因为多数患者发病前有病毒感染,病毒感染或其他因素导致血-脑屏障破坏,胼胝体压部对低钠血症的敏感性增加,最终出现髓鞘水肿[4]。

2.3诊断和鉴别诊断MERS的诊断标准:(1)轻微的中枢神经系统症状:如痫性发作、轻度意识障碍;(2)特征性影像学病灶:头颅MRI发现胼胝体压部可见长T1WI、T2TW信号、DWI序列高信号,无强化;(3)1个月内完全缓解呈可逆性良性病程。本例患者脑脊液检查结果与文献报道符合,曾出现抗利尿激素分泌不当导致的顽固低钠血症,头颅MRI检查可见胼胝体压部椭圆形的孤立病灶,未见强化,经抗病毒及糖皮质激素治疗后复查病灶完全消失,所以诊断为MERS。本病需与下列疾病作鉴别:(1)急性播散性脑脊髓炎(ADEM):通常发生在感染或疫苗接种后,呈多灶性、分布不对称呈大片或多发斑点状,病灶常累及胼胝体部位为体部,其次是胼胝体膝部,压部有时亦有累及,并可有显著强化,弥漫性的脑和脊髓白质脱髓鞘性病变,存活者常遗留明显的功能障碍,本例的临床表现及影像学检查不符合ADEM的诊断;(2)原发性胼胝体变性:常见于酗酒者,多合并有震颤、精神异常、意识障碍等,询问饮酒史可鉴别;(3)可逆性后部脑病综合征:多有胼胝体改变,但枕叶、颞叶、小脑、基底节区常有受累,多见于高血压、肾功能不全、妊娠患者;(4)脑血管病,多发性硬化,电解质紊乱引起的桥外髓鞘溶解等,这些导致胼胝体病变的病理及影像学改变多为不可逆性的过程,病程长,多遗留神经功能障碍或影像学的异常,可与之鉴别。

4参考文献

[1]王宇,赵明明,马明,等.胼胝体变性(Marchiafava-Bignami综合征)1例报道及文献复习[J].中国实验诊断学,2012,16(3):530-532.

[2]Tada H,Takanashi J,Barkovich AJ,et al.Clinically mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion [J].Neurology,2004,63(10):1 854-1 858.

[3]王淑辉,郭燕军,周春来,等.伴有胼胝体压部可逆性病灶的临床症状轻微的脑炎/脑病1例报道并文献复习[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2012,19(1):33-36.

[4]池英.伴有胼胝体压部可逆性病灶的临床症状轻微的脑炎/脑病1例报告[J].中国神经精神病杂志,2013,39(12):709-732.

(收稿2014-10-14)

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