以痛性眼肌麻痹为首发症状的子宫内膜癌鞍区转移1例报告

叶静纳，王　琳，李晓凤，陈嘉峰



以痛性眼肌麻痹为首发症状的子宫内膜癌鞍区转移1例报告

叶静纳1，王琳2，李晓凤1，陈嘉峰1

痛性眼肌麻痹，又名Tolosa-Hunt综合征(THS)，于1954年和1961年分别由Tolosa和Hunt首先报告，1976年Hunt再次描述，并称之为痛性眼肌麻痹(painful ophthal mopleg)[1]。TSH是由非特异肉芽肿性炎症所致的的痛性眼肌麻痹，多认为是发生于海绵窦的非特异性炎症引起的眼眶及头部疼痛，眼外肌麻痹，眼球运动受限甚至固定，一般无视力减退或丧失。随着辅助诊断技术的提高，研究者发现不仅炎症可引起THS，恶性肿瘤转移至颅底也可以THS为首发症状。现报道以THS为首发症状的子宫内膜癌鞍区转移1例。

1　病例资料

患者，女，74岁，因“右眼睑下垂16 d”入我院神经内科治疗。患者入院前16 d于感冒后出现右眼睑下垂，伴头昏头胀、右侧前额部阵痛及下唇发木，无眼球活动受限，无晨轻暮重，于当地医院行头部MRI提示：多发腔梗及缺血灶，当地给予激素治疗2 d后右侧眼睑可轻度上抬，激素治疗3 d症状加重，表现为右眼睁不开，并伴有右眼球上视、下视不能，给予停用激素，入院前10 d出现右眼内收不能，继续治疗未见好转。病程中伴发热、盗汗，近期体重未见明显减轻。神经系统查体：双眼睑肿胀，左侧瞳孔直径2.5 mm，右侧瞳孔直径4.5 mm，右侧直接、间接对光反射消失，右侧眼球内收、上视、下视不能，既往史：高血压病、双下肢静脉炎病史；否认糖尿病病史；否认其他特殊病史。辅助检查：MRI平扫：腔隙性脑梗死及缺血灶；右侧乳突及蝶窦炎症。头核磁增强未见异常。头部CTA检查未见异常。磁共振鞍区平扫+普通增强：鞍区右侧部占位性病变，包绕右侧颈内动脉，侵及右侧海绵窦，伴斜坡骨质破坏；蝶窦内异常信号，考虑炎性；双侧硬脑膜略增厚并强化。血常规：中性粒细胞百分比0.78，中性粒细胞绝对值6.39×106/L，CRP 45.30 mg/L，血沉46 mm/1 h，神经元特异性烯醇化酶46.40 ng/ml，糖链抗原199：215 U/ml。复查肿瘤标志物糖链抗原199：425 U/ml，腰椎穿刺术检查：脑脊液呈无色透明，初压为190 mmH2O，脑脊液：蛋白0.48 g/L，白细胞6×106/L，偶见淋巴细胞，未见异常细胞。脑脊液免疫球蛋白IgG 42.80 mg/L，脑脊液涂片：未见细菌、真菌及孢子、隐球菌、抗酸杆菌。外科综合、ANA系列未见异常。

患者发病后给予抗感染、营养神经、激素治疗后病情未见明显好转，呈持续进展，复查肿瘤标志物较前成倍增加，遂行PET-CT检查示：子宫内膜癌伴全身多处转移，其中颅底骨病灶累及鞍区。出院时诊断：海绵窦综合征-子宫内膜癌转移，患者一般状态差，出院半个月后死亡。

2　讨　论

本例患者临床特点符合THS诊断标准，经过小剂量激素治疗后，眼球胀痛及眼球活动较前好转，但继续激素治疗后病情呈持续加重，且逐渐出现发热等全身症状，怀疑THS诊断，复查肿瘤标志物及行PET-CT检查及后临床诊断为子宫内膜癌转移，患者因一般状态差，未行病理检查。

海绵窦综合征(cavernous sinus syndrome，CSS)也以痛性眼肌麻痹表现为主，临床上常由于肿瘤、炎症、外伤、血管病变等引起海绵窦邻近部位多根颅神经受累的临床症候群，其中肿瘤是最常见病因。Thomas[2]和 Keane[3]分别统计了102例和151例CSS患者，均以肿瘤所占比例最高。原发性肿瘤常见如神经源性肿瘤、脑膜瘤、侵袭性垂体瘤、鼻咽癌、咽部及咽旁腺样囊性癌、白血病或淋巴瘤、海绵窦海绵状血管瘤等。转移性肿瘤为颅外的原发肿瘤通过血源性途径转移至海绵窦，其原发肿瘤常为肾细胞癌、胃癌、甲状腺癌、肺癌及乳腺癌，如 Yap 等[4]报道的小细胞肺癌转移致 CSS，Oneç等[5]报道的结肠癌转移致CSS，Martin等[6]报道的乳腺癌转移等。本例患者为子宫内膜癌转移累及鞍区，进而压迫颅底神经出现类似于THS的表现，以往病例报道少见。

此外，应与引起海绵窦综合征的其它疾病相鉴别，其鉴别点归纳如下：糖尿病性眼肌麻痹多表现为眼球活动障碍，瞳孔可不受累，因为微血管病变继发缺血缺氧主要累及神经的中央部分，而支配瞳孔运动的纤维行走于周边部，该患者无糖尿病病史，眼内肌和眼外肌均受累，故可排除此病。动脉瘤性眼肌麻痹多为完全性动眼神经麻痹，头部CTA可发现动脉瘤，但该患者头部CTA未见异常，排除动脉瘤引起的眼肌麻痹。患者无头部外伤史，除外因颈内动脉的海绵窦段损伤导致颈内动脉-海绵窦(carotid-cavernous fistula)及颅底骨折损伤脑神经可能。患者无头面部及全身化脓性感染、无长期卧床病史，除外海绵窦血栓形成。无偏头痛病史，除外眼肌麻痹性偏头痛可能性。患者单纯动眼神经麻痹，有头痛症状，既往发热病史，脑膜刺激征阴性，不除外不典型性脑膜炎可能性，但腰穿检查细胞数正常，微生物检查阴性，排除脑膜炎可能性。曲霉菌病性痛性眼肌麻痹常出现于糖尿病人群中，尤其在长期应用激素、抗生素的情况下，更易合并真菌感染，对于真菌感染性鼻源性头痛要考虑到曲霉菌病的可能性，戚静等[7]曾通过活检诊断1例曲霉菌性痛性眼肌麻痹，但此类患者激素治疗后眼肌麻痹症状并不改善，需要进行病理诊断。

综上，THS是一种排除性诊断，应注意以下情况：(1)激素对于眼肌麻痹患者既具有治疗作用，同时也具有诊断作用。当患者出现类似THS症状时，可试用激素治疗，在激素治疗后症状一度好转但又急剧恶化情况下，更要警惕引起海绵窦综合征的其他原因，例如：肿瘤转移、脑炎、海绵窦血栓、曲霉菌性痛性眼肌麻痹等，在进行排除性诊断时可同时行鞍区肿瘤筛查，如肿瘤标志物、鞍区核磁检查。对于女性患者可常规行妇科超声检查以排除妇科肿瘤，以便及早明确诊断。(2)THS患者一般无明显全身症状，当患者有明显全身症状时，而又无感染来源时应怀疑THS的病因。(3)头核磁平扫对于海绵窦附近病变诊断阳性率低于鞍区平扫，尤其当核磁平扫出现斜坡密度不均匀时，应行压脂像扫描，必要时行PET-CT检查以免延误诊断。(4)THS经激素治疗后疼痛症状多很快缓解，但眼肌麻痹症状多数周之后才能完全恢复，因此对于初诊为THS的患者，应完善好随访工作，随访过程中症状反复后持续进展，应建议患者积极查找病因。(5)某些肿瘤性疾病以THS为首发症状且为唯一症状，在临床诊治过程中易漏诊、误诊需结合个体特点。

[1]Hunt WE. Tolosa-Hunt Syndrome：one cause of painful ophthalmopleg [J]. J Neurosurg，1976，44(5)：544-549.

[2]Thomas JE，Yoss RE. The paresellar syndrome：problem in detmining etiology[J]. Mayo Clin Proc，1970，45(9)：617-623.

[3]Keane JR. Cavernous sinus syndrome(analysis of l5l cases)[J]. Arch Neurol，1996，53(10)：967-971.

[4]Yap YC，Sharma V，Rees J，et al. Cavernous sinus syndrome secondary to metastasis from small cell lung carcinoma[J]. Ann Ophthal，2007，39(2)：166-169.

[5]Oneç B，Oksüzoglu B，Hatipoglu HG，et al. Cavernous sinus syndrome caused by metastatic colon carcinoma[J]. Clin Colorectal Cancer，2007，6(8)：593-596.

[6]Martin PJ，Rivas LT，Martin PR，et al. Cavernous sinus syndrome：an initial expression of a breast carcinoma[J]. Neurologia，2005，20(3)：153-155.

[7]戚静，罗曙光，刘坚. 曲霉菌病性痛性眼肌麻痹[J]. 脑与神经疾病杂志，2008，16(3)：208-209.

1003-2754(2016)07-0661-02

R737.33；R747.9

2016-03-20；

2016-05-28

(1.吉林大学白求恩第一医院神经内科，吉林 长春 130021；2.吉林大学白求恩第一医院干部病房7疗区，吉林 长春 130021)

陈嘉峰，E-mail：chenaliu613@126.com