孤立型息肉样十二指肠平滑肌瘤1例报道

张 娜， 刘海峰

武警总医院消化内科，北京 100039

病例患者，男，43岁，以“间断性腹痛1年余”入院。1年前患者无明显诱因出现腹痛，以上腹部为主，呈间断性隐痛，饱食及饥饿时症状均明显，伴反酸、烧心，无发热、寒战、恶心、呕吐、腹胀、腹泻、呕血、黑便，口服瑞巴派特、铝镁加混悬液、双歧三联活菌、雷贝拉唑等药物可稍缓解。大便1～2次/d，呈黄色稀糊状便，小便正常，近期体质量无明显下降。为行进一步诊治收入我院。查体未见阳性体征。辅助检查：血常规、便常规、凝血、肿瘤标志物、肝炎六项及血生化未见明显异常。胸部及腹部增强CT示脂肪肝，余无异常。胃镜(见图1)：十二指肠降段可见1枚柱状隆起，大小约0.8 cm×0.8 cm，表面黏膜光滑，诊断：十二指肠息肉。行内镜下十二指肠息肉黏膜切除术(见图2)。术后病理诊断：(十二指肠降段)小肠黏膜慢性炎症伴黏膜固有层平滑肌组织瘤样增生(见图3)。免疫组化：Actin(+)、CD117(-)、CD34(血管+)、CK(-)、DesminDog-1(-)、Ki-67(+<1%)、S-100(-)、Vimentin(+)。诊断：十二指肠平滑肌瘤。术后第2天患者排成形黑便1次，无头晕、心慌、胸闷、四肢发冷等不适，化验便常规：柏油样便，潜血(+++)。再次行内镜检查，发现创面有渗血，给予钛夹止血治疗(见图4)。

讨论十二指肠平滑肌瘤是起源于十二指肠壁肌层的良性肿瘤。十二指肠良性肿瘤发病率仅占小肠良性肿瘤的14%，刘宝华等[1]收集我国40年文献报道的262例十二指肠良性肿瘤，平滑肌瘤占28%，有恶变倾向。该病可发生于任何年龄，多见于40岁以上的人群，无明显性别差异。根据其生长方式，分为腔内型、壁内型、腔内-腔外型和腔外型4型。腔外型多见，瘤体较大；腔内-腔外型可同时向腔内外生长，形成哑铃状，瘤结节多为圆形、质硬、边界清楚，无包膜，切面呈编织状改变；壁内型一般较小，直径常<1 cm；腔内型肿瘤突向肠腔表面，内镜易发现，肿物为圆形或鸭蛋形，直径由数毫米至数厘米，无蒂，有时伴顶端糜烂、坏死或溃疡，很少发生肠道梗阻。

十二指肠隆起型病变中以息肉多见[2-3]。但无息肉样平滑肌瘤的相关文献报道。本病缺乏典型症状，上消化道出血及梗阻为其主要表现[4]。还可表现为腹部不适、隐痛、黑便、腹部包块、肠梗阻、不明原因的体质量减轻及穿孔导致的腹膜炎等症状，也可无症状，通常在体检或手术中偶然发现。最终确诊依赖于内镜检查及病理学检查结果。内镜检查是最直接、最可靠及最有价值的检查手段。它可在直视下观察病变特点，并可在病灶处取活检。超声内镜可判断隆起的性质，清晰显示隆起病变的层次、来源、有无向外浸润及周围有无淋巴结肿大和临近器官情况，助于壁内或腔外型肿瘤的诊断。平滑肌瘤内镜下表现为圆形或椭圆形丘样隆起，多为广基，表面光滑，肿瘤质地较硬；超声内镜下表现为圆形、椭圆形低回声肿物，起源于肠壁第2层或第4层。内部回声均匀，边界清晰[5]。消化道X线钡餐造影主要表现为十二指肠黏膜受压推移、局部充盈缺损或出现龛影、黏膜变平、破坏或消失、管壁僵硬、管腔狭窄和蠕动消失[6]。但仅对于累及黏膜的病变及腔内生长型病变具有较高的检出率，对于较小的肿瘤或腔外生长型肿瘤容易出现误诊和漏诊，并且难以确定有无淋巴结、脏器转移情况[7]。CT扫描及B超检查均难以发现较小的肿瘤。故对于腹部不适的患者，早期行内镜检查及病理活检，有助于该病的早期诊断与治疗。

15%～20%平滑肌瘤可恶变为平滑肌肉瘤，故早期诊断与治疗对该病预后有重要意义。对于直径<2 cm的腔内型黏膜下肿瘤，可行内镜下摘除术，如：高频点切法和圈套器大块活检法；内镜下直接剥离黏膜下肿瘤等。其远期疗效如何，还需进一步随访观察。对于瘤体直径≥2 cm者，可行十二指肠肿瘤切除术，对患者造成的创伤较大且有较多并发症[8-9]。

图1 十二指肠病变内镜下表现；图2 十二指肠息肉黏膜切除术后；图3 十二指肠病理组织活检(HE 100×)；

随着内镜技术的发展，十二指肠肿瘤检出率有上升趋势。息肉样十二指肠平滑肌瘤缺乏特异性内镜下表现且易合并出血，易被临床医师忽视、漏诊或误诊而造成严重后果。为了提高本病的检出率，行胃镜检查时应例行检查十二指肠各部；内镜下发现十二指肠息肉，一般需行息肉组织活检，并进行病理学检查，明确性质给予确诊。单凭常规胃镜检查往往难以明确其来源和性质，此时盲目活检或切除存在较大风险。目前尚无对十二指肠息肉样病变行常规超声内镜检查的规定，很容易发生误诊。临床医师应重视十二指肠球部病变的少见病因，这对早期诊断、早期治疗及提高生存率具有重要意义。