孤立性肺纤维瘤1例报道

姚锋锋 付绍梓 陈岗

孤立性纤维瘤是一种罕见的间叶性肿瘤，具有纤维母细胞特征，这类肿瘤最常见发生于胸膜，也可以发生于其他胸区(如纵隔、心包和肺)及胸外区(腹部、头颈、中枢神经系统、前列腺等)[1-2]。多数为良性或低度恶性肿瘤，少数孤立的胸膜性纤维瘤有一定的恶变率，可出现局部浸润、复发、胸膜腔播散及远处转移[3]。这类疾病通常起病隐匿，无特异性症状，目前完全的手术切除是唯一有效的治疗方法。本文回顾1例近期手术的胸腔内肺来源的孤立性纤维瘤患者的诊治过程。

临床资料

患者为女性，61岁。主诉胸骨后隐痛2个月，未诉其他不适；既往有高血压病史，无吸烟病史；查体未见阳性体征。入院行胸部增强CT检查示：右后纵隔胸膜下软组织密度影，考虑右后纵隔肿瘤，神经源性可能(图1)。其他检查未见明显异常，排除手术禁忌证后行胸腔镜手术治疗。术中探查右后纵隔未见明显肿块，发现右下肺基底段脏层胸膜突出一蕈伞样肿瘤，大小约3 cm× 2 cm，表面光滑，带蒂(图2)。予以楔形切除，术中冰冻病理报告考虑为良性肿瘤。术后常规病理诊断：孤立性肺纤维性肿瘤。免疫组织化学染色结果显示，CD34、波形蛋白、Bcl-2、CD99、STAT6均阳性表达，Ki67阳性率3%，SOX10、SOX11、SMA、钙调理蛋白均阴性表达(图3)。术后2个月，患者门诊复查胸部CT未见复发。

讨 论

孤立性肺纤维瘤发病率极低，约占所有胸膜肿瘤的5%，大部分患者临床无症状，偶然通过胸部CT检查发现，肿块通常邻近胸膜。部分患者可表现为肥大性骨关节病，极少数恶性孤立性胸膜纤维瘤患者会出现低血糖症状，因产生胰岛素样因子所致，被称为Doege-Potter综合征[4]。临床上极易误诊，需与肺隔离征、后纵隔肿瘤、包裹性胸腔积液、肺错构瘤、炎性假瘤、周围性肺癌等鉴别。鉴别要点：①大部分局限性纤维瘤起源于内脏组织，胸腔内的独立性纤维瘤常通过椎弓根附着胸膜组织，肿瘤的血管包含在椎弓根，对于孤立性肺纤维瘤血管可来源于肺血管系统。②影像学表现常无特异性，小的胸膜孤立性纤维瘤胸部CT常表现为密度均匀，边缘整齐的类圆形致密影，边缘光滑，包膜完整，均有良性肿瘤特征，部分可出现浅分叶表现，但无毛刺及卫星灶，增强时常无强化，通常邻近胸部壁或叶间裂。当肿块较大时可出现出血、坏死、囊性变，CT平扫可出现不均匀密度，也可表现为钙化灶，增强CT可表现一定程度延迟[5]。③肿块在胸部MRI可表现为可变信号，肿块在T1、T2加权像变现为低信号或中信号。这种信号取决于胶原和成纤维细胞的相对数量，肿瘤内有出血、坏死、囊性变在增强时有典型的异质性强化[6]。孤立性纤维瘤的诊断需要依靠病理学检查，尤其是免疫组织化学检测结果。局限性纤维瘤镜检肿瘤以大量的梭形细胞增殖为主要特征，梭形细胞间有胶原纤维及黏液组织，细胞均匀，核分裂象罕见；偶见病理性核分裂象，通常核分裂少于4个/10个HPF。免疫组织化学染色显示，CD34和Bcl-2呈阳性反应[7]。

图1 胸部增强CT提示后纵隔肿瘤可能

图2 术中见肿瘤位于右下肺基底段，脏层胸膜突出，呈外生性生长，约3 cm×2 cm，带蒂，呈蕈伞样

图3 免疫组织化学染色显示：CD34、Bcl-2、波形蛋白、CD99和STAT6均阳性表达

本文中的病例术前诊断首先考虑后纵隔肿瘤，而非孤立性肺纤维瘤。再次回顾术前胸部增强CT表现肿块位于右下肺基底段，临近胸膜，边缘光滑，密度均匀，无分叶，增强时不强化，均符合孤立性纤维瘤影像表现，且术前未行MRI及三维重建判断肿块血供来源以明确诊断。术中见肿块来源右下肺基底段，带蒂、表面光滑，与脏层胸膜相连，切面灰白实性、质稍韧，边界尚清。术后病理提示镜检肿瘤以大量的梭形细胞为主，无核分裂象。免疫组织化学染色显示CD34、Bcl-2、波形蛋白、CD99和STAT6均阳性表达，诊断为孤立性肺纤维瘤。目前对于肺孤立性纤维瘤治疗，首选胸腔镜下手术切除，根据大小、位置、范围可行楔形、肺叶切除等，部分气管内部纤维瘤可气管镜下肿瘤切除，对于巨大的纤维瘤可行开胸手术。手术切除力求彻底，即使病理为良性也有术后复发可能，同时需长期随访观察[8]。

结合本病例，我们对术前考检查考虑胸膜来源的孤立性纤维瘤总结了几点经验。①术前检查除常规胸部增强CT外，可行胸部MRI检查，结合MRI表现进一步帮助诊断。②大多数孤立性纤维瘤，通常带蒂，术前行血管三维重建，帮助判断有无异位血管，可避免或减少手术中出血。③对于较小的孤立性肺纤维瘤，局部切除虽然手术范围足够，但术后必须长期随访，以免复发。