显微切除联合硬膜囊末端松解拴系治疗成人椎管内畸胎瘤合并脊髓拴系综合征*

林国中 张 嘉 吴 超 司 雨 于 涛 杨辰龙 谢京城 杨 军

(北京大学第三医院神经外科 北京大学医学部精准神经外科与肿瘤研究中心,北京 100191)

椎管内畸胎瘤是椎管内先天性肿瘤的一种[1,2],脊髓拴系综合征的病因也包括各种先天性因素[3]。椎管内畸胎瘤,尤其是圆锥马尾区畸胎瘤常合并脊髓拴系[4]。对于畸胎瘤合并脊髓拴系者,切除畸胎瘤后松解粘连,大多在畸胎瘤尾侧切断终丝。但我们在临床实践中体会,这种做法存在拴系松解不彻底的可能,故改为在硬膜囊末端切断终丝,取得良好效果。本文回顾性分析2010 年9 月～2020 年12 月31 例椎管内畸胎瘤合并脊髓拴系患者的临床资料,对其临床特点和治疗方法进行探讨,以期改善治疗效果。

1 临床资料与方法

1.1 一般资料

本组31 例,男19 例,女12 例。年龄19～65岁,中位数34 岁。病程1 个月～20 年,中位数11个月。其中7 例为复发畸胎瘤合并脊髓拴系(既往行畸胎瘤切除联合肿瘤末端终丝切断术,术后1～5年复发)

临床表现:腰背痛21 例,以轻中度钝痛为主,其中4 例伴鞍区胀痛,9 例伴下肢放射性针刺样疼痛;下肢及鞍区感觉障碍(麻木)10 例;下肢力弱14 例;大小便功能障碍15 例,其中小便无力9 例,小便失禁1 例,尿潴留1 例,大便困难7 例。

体格检查:腰骶神经支配区针刺觉减退10 例;下肢肌力下降14 例(Ⅳ级10 例,Ⅲ级2 例,Ⅱ级1例,0 级1 例,其中单侧肌力下降11 例,双侧肌力下降3 例,同时有多块肌肉肌力下降时,记录最低的肌力值),其中5 例伴足部及小腿肌肉萎缩,2 例伴马蹄内翻足或高弓足;膝腱和(或)跟腱反射减弱6例;肛门括约肌松弛6 例。

术前疼痛视觉模拟评分(Visual Analogue Scale,VAS) 0～9分,中位数4分。日本骨科协会(Japanese Orthopedic Association,JOA)评分(16.7 ±4.9)分(6～29 分)。JOA 括约肌功能评分0～3 分,中位数3 分。

影像学检查:均行MRI 和CT 检查。肿物主体位于腰椎管内,其中16 例(51.6%)位于圆锥髓内,11 例(35.5%)位于圆锥髓内外,4 例(12.9%)位于马尾区髓外硬膜下。肿物呈混杂信号,在T1WI 和T2WI 上均可见高、低或等信号,增强扫描无明显强化(图A、B),肿瘤呈不规则椭圆形,长径(2.2 ±0.7)cm(1～3.8 cm)。30 例可见脊髓圆锥低位,1例圆锥位置正常,但终丝呈弓弦样固定在椎管后壁,4 例可见明显终丝脂肪浸润(图A、B)。6 例CT 可见瘤内钙化灶,7 例可见既往手术遗留椎板骨质缺损,4 例可见脊柱裂。

术前诊断均考虑为畸胎瘤合并脊髓拴系。

病例选择标准:年龄18～75 岁,椎管内畸胎瘤合并脊髓拴系综合征,排除恶性肿瘤和伴感染者。

1.2 手术方法和术后处理

气管插管,全凭静脉麻醉,头低俯卧位。连接电生理监测,包括体感诱发电位(somatosensory evoked potential,SEP)、运动诱发电位(motor evoked potential,MEP)和肌电图(electromyography,EMG)。畸胎瘤位于L3及以上时,采用两切口手术,分别位于畸胎瘤部位(根据术前定位片,以肿瘤为中心设计切口,需完全显露肿瘤的头尾两极,以C 形臂X线机透视确认位置)及S1～S2水平;畸胎瘤位于L4及以下时,采用一切口手术,根据术前定位片,根据肿瘤位置设计切口,头端需完全显露肿瘤的头侧极,尾端至S2水平,以C 形臂X 线机透视确认位置。

先在畸胎瘤所在节段行椎管后壁切开,切开硬膜并悬吊,显露肿瘤。切开囊壁,清除肿瘤囊内容物。对于髓外肿瘤,沿肿瘤囊壁与神经根及脊髓之间的间隙,分离切除肿瘤内膜。对于髓内肿瘤或肿瘤的髓内部分,沿肿瘤周围的“水肿反应带”分离切除肿瘤内膜。肿瘤实性部分(脂肪和软骨)尽可能切除(图C～E)。松解肿瘤周围粘连。再在S1～S2水平行骶管后壁切开,显露硬膜囊末端,沿背侧中线切开,显露硬膜囊内的内终丝结构,将内终丝切断(图F)。

术后俯卧7 天,切口区域压沙袋。术后给予神经营养等治疗。术后3、6 个月及1 年复查MRI,如无异常可间隔2～3 年复查一次。如出现术前类似症状或体征,及时复查MRI 判断是否复发。

临床效果评价:①采用VAS 评分评价疼痛情况(10 分为剧痛,0 分为无痛,7～10 分为重度疼痛,4～6 分为中度疼痛,1～3 分为轻度疼痛[5])。②采用关键肌肉力量0～Ⅴ级评分评价下肢运动功能。③采用JOA 评分评价神经功能(腰椎最高29 分,最低0 分[5])。④采用JOA 括约肌功能评分评价膀胱功能(0 分为尿闭或尿失禁;1 分为排尿不尽感,排尿费力,排尿时间延长,尿痛;2 分为排尿延迟,尿频;3 分为正常[6])。⑤采用Kirollos 分级[7]评价脊髓拴系松解情况。⑥采用腰椎MRI 检查评价畸胎瘤切除情况,以未见椎管内异常肿物为全切除,以未见椎管内异常肿物或原椎管内肿物无增大为无复发。

应用SPSS22.0 软件对数据进行统计学处理。连续性变量如服从或近似服从正态分布采用均数和标准差(x±s)描述,配对样本间的比较采用配对t检验;不服从正态分布的连续变量采用范围和中位数描述,配对样本间比较采用Wilcoxon 符号秩和检验。以P＜0.05 为差异有统计学意义。

2 结果

31 例畸胎瘤切除和脊髓拴系松解手术均顺利完成,手术时间110～155 min,平均127 min;术中出血50～200 ml,平均72.6 ml。术中31 例均出现EMG 报警,暂停操作后恢复;6 例出现SEP 报警,暂停操作并温盐水冲洗后恢复;无MEP 报警。后续操作注意保护引起报警的部位。结合术中情况及术后复查MRI,畸胎瘤全切除9 例,次全切除22 例(图D、E);肿瘤内膜全切除27 例,次全切除4 例;脊髓拴系均达到Kirollos Ⅰ级松解(图G、H)。术后新发神经功能障碍6 例:3 例出现下肢麻木感,相应神经支配区针刺觉较术前轻度减退,其中1 例出现深感觉减退;5 例出现排尿困难,需保留导尿。其余25例无神经功能障碍加重。无伤口感染或脑脊液漏。术后病理证实均为成熟囊性畸胎瘤。

术后随访时间5～36 个月,中位时间24 个月,其中25 例随访时间≥1 年。JOA 评分为(24.8 ±3.0)分(21～29 分),较术前明显升高(t=-5.326,P=0.000)。随访期间复查MRI,1 例肿瘤和内膜次全切除者术后1 年畸胎瘤复发,再次行畸胎瘤切除手术,其他未见复发;均未见再拴系。术后新发神经功能障碍恢复情况:下肢麻木感3 例均在3 个月内恢复正常,深感觉亦恢复正常;排尿困难5 例分别于术后2、3、3、6、6 个月恢复正常。术前症状恢复情况:21 例疼痛者中11 例完全缓解,8 例遗留轻度疼痛(VAS 评分1 分3 例,2 分4 例,3 分1 例);10 例术前感觉减退者中7 例完全恢复,3 例遗留轻度感觉减退。14 例术前肌力下降者中10 例术后恢复正常,4 例较术前肌力提升(Ⅳ级3 例,Ⅱ级1 例)。15例大小便功能障碍者中9 例恢复正常,6 例明显改善(JOA 括约肌功能评分均为2 分)。

3 讨论

成人椎管内畸胎瘤罕见,绝大多数为成熟型,多位于脊髓圆锥马尾区[8]。椎管内畸胎瘤是在胚胎发育过程中残存在椎管内的胚层细胞发展而成,含有3 个胚层结构,常伴有脊柱裂、皮下索条、皮肤窦道和脂肪堆积等畸形。另一方面,畸胎瘤的内容物多含有皮脂样分泌物,容易形成慢性化学性炎症,从而引起畸胎瘤周围粘连。这两者导致椎管内畸胎瘤常合并脊髓拴系综合征。因此,治疗上不仅需要切除肿瘤解除脊髓受压,还要充分松解脊髓拴系解除脊髓受到的牵拉,后者需要解除各种拴系因素,包括粘连、索条和终丝牵张等。

畸胎瘤合并脊髓拴系时,可出现慢性腰背部疼痛、双下肢感觉异常、双下肢力弱甚至肌肉萎缩、大小便功能障碍等[1,2,8,9]。出现上述症状时要及时完善腰椎MRI。在MRI 上,畸胎瘤呈混杂信号,即T1WI 和T2WI 上均可见长、短或等信号的两种或多种信号,部分瘤内可见钙化骨骼低信号影,增强扫描多数无强化[1,2,4,10,11]。脊髓圆锥低位或终丝紧张呈弓弦样固定在椎管后壁,部分终丝有脂肪浸润呈线形脂肪条带影。值得注意的是,由于畸胎瘤常伴有发育畸形,患者可能存在双干脊髓,通过MRI 很好分辨;但也有一部分圆锥末端畸胎瘤患者可能只是终丝被分为两束,由于终丝较细,阅片时容易遗漏。

图1 腰椎管畸胎瘤合并脊髓拴系:术前矢状位T1 相(A)和T2 圧脂相(B)MRI 显示T12～L2 椎管内髓内病变(白箭头),呈混杂信号,圧脂扫描后信号减弱;S1～S2 水平可见终丝增粗,脂肪浸润(红箭头)。行显微手术(C),切除畸胎瘤并于畸胎瘤尾侧切断终丝(白箭头)。术后8 年矢状位T1 相(D)和T2 圧脂相(E)MRI 显示T12～L2 椎管内髓内病变次全切除,仅余少量脂肪瘤,病变无复发(白箭头);S1～S2 水平仍可见终丝增粗,脂肪浸润(红箭头)。由于患者出现下肢肌肉萎缩,力弱,麻木和排尿困难,考虑仍存在脊髓拴系,再次手术(F),于S2 水平硬膜囊末端切断并切除约1 cm 长终丝(白箭头)。二次手术后1 月矢状位T1 相(G)和T2 圧脂相(H)MRI 显示终丝末端回缩至L5/S1 间隙水平(箭头)

畸胎瘤合并脊髓拴系的手术包括畸胎瘤切除和脊髓拴系松解两部分。手术切除是成熟型畸胎瘤唯一有效的治疗方法[1,2,4]。但由于畸胎瘤与脊髓及神经关系密切,粘连紧密,既往出于保护神经的考虑,往往只做肿瘤内容物清除和肿瘤实体大部切除[1,2]。但我们观察到畸胎瘤复发往往取决于肿瘤内膜的切除程度[4]。清除肿瘤囊内容物较为容易,但需注意防止内容物流入蛛网膜下腔。手术难点在于内膜切除,由于内膜菲薄,又与周围结构关系密切,切除的确存在困难。在高倍显微镜下,髓外囊肿与正常神经根及脊髓之间可找到潜在间隙,沿此分界锐性分离,可逐渐切除肿瘤内膜;髓内囊肿与周围脊髓之间存在“水肿反应带”,沿此反应带锐性分离,往往可安全切除肿瘤内膜。肿瘤实性部分以脂肪和软骨为主,在其与脊髓分界处可能与脊髓混杂不清,无需勉强全切,只需要大部切除,充分减压即可;实性部分如位于髓外,应争取全切。本组31 例中,仅4 例因为部分内膜与脊髓或神经粘连紧密切除困难,用低功率电凝电灼处理,27 例将肿瘤囊性部分的内膜做全切除,术后未出现明显神经功能障碍。

脊髓拴系的松解要分离肿瘤周围的粘连和切断终丝。粘连与肿瘤内容物的刺激有关,一般位于肿瘤周围,手术时一定要进行360°松解。既往大多选择在肿瘤尾侧或圆锥末端切断终丝。但圆锥可能变形延长,在圆锥末端切断终丝可能损伤脊髓。而且部分患者的终丝可能在圆锥附近被畸胎瘤分为两束,在圆锥末端切断终丝时可能只切断了终丝的一束,难以达到松解拴系的目的。本组1 例在第一次手术时切除肿瘤并在肿瘤尾侧切断终丝,术后疼痛缓解,但术后8 年再次出现下肢麻木、力弱、肌肉萎缩和大小便功能障碍,复查MRI 显示肿瘤无复发,考虑仍存在脊髓拴系,再次手术于硬膜囊末端切断终丝后,肢体力弱、大小便功能障碍等症状改善,肌力由Ⅳ级恢复为Ⅴ级,JOA 括约肌功能评分从0 分升为2 分。这也提示对于畸胎瘤合并脊髓拴系者,通过骶部切口在硬膜囊末端切断终丝,有助于充分松解拴系并降低神经损伤的风险。

成人椎管内畸胎瘤生长缓慢,出现症状时体积多已较大,可累及2 个及以上节段,且可能合并脊柱畸形,因此手术时要尽量保持脊柱稳定性。如果棘突椎板较为完整,可采用椎板成形术以达到骨性稳定结构的解剖复位[12]。如果棘突椎板存在畸形,往往难以行椎板成形术。另外,小关节、椎旁肌等脊柱稳定结构的保护也很重要。我们认为,椎板切除长度和宽度应根据畸胎瘤的大小个体化确定,以能满足切除肿瘤和松解粘连的需要即可,以减少椎板切除,避免椎旁肌向侧方过度剥离,也能避免损伤小关节。当畸胎瘤位于L3及以上时,可分为2 个切口手术,以保护中间部位的椎旁肌和骨质。

本组31 例成人椎管内畸胎瘤合并脊髓拴系综合征行显微切除联合硬膜囊末端松解拴系术后获得满意疗效,术后中位随访时间2 年,仅1 例复发(考虑与肿瘤内膜未完全切除有关)。因此,椎管内畸胎瘤合并脊髓拴系综合征时,要尽可能切除畸胎瘤内膜,降低复发概率,松解粘连并于硬膜囊末端切断终丝,缓解神经受压和牵拉症状。