全内脏反位右肝血管瘤切除术1例

张 智 招富林 苏智雄 韦 洋 金 伟 黄 海

广西医科大学附属武鸣医院肝胆外科,广西南宁市 530100

全内脏反位(Situs inversus totalis, SIT)是指心、肝、肺、脾等器官的沿身体纵轴反向排列,与正常解剖完全相反,又称“镜面人”。研究报道表明SIT是一种罕见的先天性畸形,发病率为1/10 000～1/50 000[1]。SIT的器官解剖位置异位并不影响器官功能和正常生活,然而先天性解剖异常难免影响疾病诊断和治疗。目前有SIT行右肝癌切除术[2]、SIT行腹腔镜右肝后叶肝癌切除术[3]的文献报道,但国内外尚未见有SIT行肝血管瘤(Hepatic hemangioma, HH)切除术的文献报道。现将我院肝胆外科收治的SIT伴右肝血管瘤1例报道如下。

1 病例资料

患者女,51岁,因“右上腹胀痛1个月余”, 2022年7月12日入院。患者1个月前因腹胀痛不适在当地医院行上腹部CT检查发现肝占位,考虑“肝血管瘤”,为进一步治疗来我院就诊。体格检查：腹软,腹部平坦,左上腹轻压痛,可疑反跳痛,未触及肿块,移动性浊音阴性,肠鸣音正常,双下肢未见水肿。正常面容,皮肤巩膜无黄染,体重指数为22.4kg/m2。既往史无特殊,家族中无其他SIT患者。

实验室检查结果示：血常规、电解质、肾功能、AFP、CEA、PIVKA-Ⅱ等指标均未见异常。乙肝两对半检查无异常。肝功能Child-Pugh A 级,ICG R15为4.8%。肝吸虫IgG抗体检测阳性。心电图检查示：右位心。腹部彩超示：全内脏反位;胸部CT示：右位心;腹部增强CT(见图1a)、腹部增强MRI(见图1b)均提示：全内脏反位,巨大肝海绵状血管瘤位于右半肝且部分位于尾状叶包绕下腔静脉。肝体积测算：肝右叶占位体积为：929.264cm3;全肝体积：2 014.651cm3;肝左叶体积：600.214cm3,肝右叶体积：1 414.434cm3。入院诊断：巨大肝海绵状血管瘤,SIT。

图1 患者术前影像学检查

2 治疗情况

入院排除手术禁忌证,完善术前准备。根据《肝血管瘤诊断和治疗多学科专家共识(2019版) 》意见,患者肝血管瘤较大且有临床症状,有外科治疗手术指征[4]。经科内反复会诊讨论后,决定于2022年7月19日为患者实施“开腹右半肝+胆囊切除术”治疗方案。患者取平卧位,气管插管全身麻醉。采取常规习惯性站位,主刀站在患者右侧,一助站在患者左侧。取上腹部正中“J”型切口入腹,术中探查见：肝脏、胆囊位于左上腹,胃、脾位于右上腹(见图2a)。第一肝门处放置预Pringle阻断带,美兰染色标记右半肝范围,电刀在肝表面做一肝切标记线,使用超声刀沿标记线行肝血管瘤完整切除(见图2b)。术中采用Pringle手法间歇性阻断第一肝门4次,中心静脉压保持在3～5cmH2O(1cmH2O=0.098kPa)范围,术中出血约300ml,手术时间150min,术中未输血。术后患者回普通病房,恢复顺利,未出现出血、胆漏、腹腔感染等并发症,术后10d出院。术后病理：符合肝血管瘤,部分区域纤维硬化(见图3)。

图2 术中探查及手术过程

图3 术后病理诊断肝血管瘤(HE染色×40)

3 讨论

3.1 SIT与HH的关系 SIT是一种罕见的解剖变异,其发病因素与常染色体隐性或者显性遗传、母体内环境因素和发育的随机性有关,其具体原因目前尚不清楚[5]。SIT 患者一般无典型临床症状,其在病理生理方面与正常人无异。但SIT患者内脏发生疾病时,先天性的解剖异常往往会给疾病的诊断带来一定的影响。目前尚无SIT合并HH标准化的手术指南,也无相关流行病学研究,导致临床诊断及手术治疗有一定的困难。HH是肝脏常见的良性肿瘤,发病率为3%～20%[6]。HH的病因尚不清楚,可能和口服避孕药、雌激素水平异常有关[7]。目前尚无证据表明SIT和HH之间有直接的相关性。

3.2 SIT合并HH围手术期术前的管理 临床上对于直径<5.0cm的HH如缺乏典型临床症状,以每6个月或每年行腹部B超随访观察。 如HH直径≥5.0cm出现压迫邻近脏器引起右上腹胀痛、恶心呕吐、消化不良、肿物生长速度快、性质不明、破裂出血风险大等临床症状,应积极手术治疗[8]。对于SIT合并HH的手术指征及治疗方式,如何减少手术创伤和肝胆损伤,仍然是临床医生重点关注的问题。完全SIT合并HH的病例极为罕见,文献检索发现目前国内外未见相关文献报道,其诊断标准同一般的HH。术者需要勇于直面解剖发育异常,术中一不小心即可出现副损伤。因此,我科高度重视围手术期准备工作,对该例患者进行术前详细评估,完善相关检查,为术者提供更详细的解剖信息,明确肝静脉的走行特点和下腔静脉关系,设计更安全、更精准的手术方案。手术组成员术前反复仔细阅读CT片发现HH体积较大且部分尾页包绕下腔静脉,手术具有相当的难度,另外SIT解剖变异关系复杂特殊,手术难度则更大。因此,术前在脑海中对手术过程及注意事项进行反复预演,积极与手术室、血库、麻醉科和ICU等相关部门沟通协调,充分做好手术风险预案。

3.3 SIT合并HH围手术期术中、术后的管理 本文中,对手术团队配置要求较高。主刀为有30年以上外科临床工作经验的主任医师,能够胜任各类开腹肝肿瘤切除手术,一助为高年资副主任医师,二助为高年资主治医师。团队长期同台手术,默契配合,对复杂而困难的肝切除具有丰富治疗经验。麻醉医师为高年资主任医师熟练掌握控制性低中心静脉压技术。护理团队对开腹肝切除术具有丰富经验,围术期能充分配合医生临床工作。SIT肝胆器官的位置与正常人体完全相反,为了确保术中主刀和第一助手均能顺手操作,主刀医师与一助手的站位很关键。本文中,主刀选择平时习惯右侧站位进行手术操作,操作过程与一助配合偶有不默契,但是主刀、一助医师均有肝胆外科手术经验,能够及时应对术中各种操作的不协调性。术中患者生命体征平稳。术后治疗与一般的肝切除相同,术后无明显并发症发生,顺利康复。

综上所述,SIT合并HH的患者在临床中极为罕见,目前未见相关文献报道。对此类病例,认为尽管SIT患者存在全内脏反位,但并未影响内脏正常的功能和妨碍患者手术治疗。因此,给SIT患者施行手术治疗也是安全可行的。