完全囊变脊髓室管膜瘤1例报告并文献复习

刘裕 桂诗凯 肖爵贤 吕述垄 周铜 程祖珏

【摘要】目的探讨完全囊变脊髓室管膜瘤的临床特点、影像学特征以及治疗方法。方法回顾性分析南昌大学第二附属医院神经外科2021年4月收治的1例完全囊变脊髓室管膜瘤临床资料，并对相关文献进行复习。结果术中见肿瘤呈粉红色，柔软，有一定包膜，肿瘤几乎完全囊性，囊液暗红色，囊壁为肿瘤组织，厚度约2～3 mm。术后病理诊断为脊髓室管膜瘤（WHO Ⅱ级）。随访6个月，未见肿瘤复发。结论脊髓室管膜瘤常伴有肿瘤囊变，完全囊变的情况罕见，囊壁多为肿瘤细胞；磁共振平扫肿瘤表现为T1低信号，T2高信号，增强扫描肿瘤呈环形强化；临床表现多为相应阶段的神经功能损害；对于完全囊变的肿瘤，尽可能保留囊壁的完整性将肿瘤全切是其治疗的关键，避免肿瘤细胞随囊液播散转移。

【关键词】脊髓肿瘤；室管膜瘤；囊变

【中图分类号】R739.41【文献标志码】B【文章编号】1672-7770（2024）01-0106-04

Completely cystic spinal cord ependymoma：a case report and literature review LIU Yu， GUI Shikai， XIAO Juexian， et al. Department of Neurosurgery， the Second Affiliated Hospital of Nanchang University， Nanchang 330006， China

Corresponding author： CHENG Zujue

Abstract： ObjectiveTo explore the clinical features， imaging features and treatment of completely cystic spinal cord ependymoma. MethodsThe clinical data of 1 case of spinal cord ependymoma with complete cystic transformation admitted to Department of Neurosurgery， the Second Affiliated Hospital of Nanchang University in April 2021 were analyzed retrospectively， and the related literature were reviewed. ResultsIntraoperative findings showed that the tumor was pink and soft with a certain capsule. The tumor was almost completely cystic with dark red fluid. The cyst wall was tumor tissue with a thickness of about 2-3 mm. Postoperative pathological diagnosis was spinal cord ependymoma（WHO Grade Ⅱ）. After 6 months of follow-up， no tumor recurrence was found. Conclusions Spinal cord ependymom is often accompanied by cystic changes. Complete cystic changes are rare and the cystic walls are mostly tumor cells. Plain MRI shows low signal on T1 and high signal on T2， while enhanced MRI shows ring enhancement. The clinical manifestations are mostly neurological impairment at corresponding stages. For completely cystic tumors， the key to the treatment is to preserve the integrity of the cyst wall as much as possible and remove the tumor completely， so as to avoid the dissemination and metastasis of tumor cells along with the cyst fluid.

Key word： spinal cord tumor; ependymoma; cyst

基金項目：江西省教育厅科学技术研究重点项目（GJJ200133）

作者单位：330006 南昌，南昌大学第二附属医院神经外科（刘裕，桂诗凯，肖爵贤，吕述垄，周铜，程祖珏）；中山市中医院神经外科（刘裕）

通信作者：程祖珏

室管膜瘤是一种神经上皮肿瘤，起源于脑室以及脊髓中央管的室管膜，多发生脑室以及脊髓［1］。肿瘤发生的部位与年龄密切相关，约90%的小儿室管膜瘤发生在颅内，65%的成人肿瘤发生在脊髓［2］。脊髓室管膜瘤是成人最常见的髓内肿瘤，约占成人髓内肿瘤的40%～60%，肿瘤形态多变，常伴有囊变、出血、坏死以及钙化等情况的发生，其中囊变较为常见，肿瘤完全囊变的情况罕见［3-5］。本研究回顾性分析南昌大学第二附属医院2021年4月收治的1例完全囊变的脊髓室管膜瘤，结合患者的临床资料以及相关文献进行复习，探讨脊髓室管膜瘤的临床表现、影像学特征以及治疗方法，并提高临床医师对完全性囊变脊髓室管膜瘤这一现象的认识。

1资料与方法

1.1一般资料患者女，42岁，因“颈部伴双上肢疼痛2个月，双下肢进行性无力10 d”于2021年4月就诊南昌大学第二附属医院神经外科。患者入院2个月前因重体力劳动后出现颈部以及双上肢的疼痛，无四肢麻木无力、无四肢抽搐、无畏寒发热等表现，10 d前出现双下肢无力并进行性加重，立即就诊于当地医院。当地医院行颈椎核磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）示，椎管内占位性病变。而后为求进一步诊治，就诊于南昌大学第二附属医院，门诊拟“椎管内占位性病变”收入神经外科。既往史无特殊。入院查体示，脊柱生理弯曲存在，无明显侧凸畸形；双上肢肌力Ⅴ级，双下肢肌力Ⅰ级；双侧乳头连线以下温痛觉、触觉丧失；肱二头肌、肱三头肌反射存在，膝反射、跟腱反射消失；双下肢Babinski征阳性。颈椎磁共振平扫+增强示，C6～T3水平脊髓内长条囊肿，边界较清楚，其上下两端脊髓内广泛水肿；病灶呈环形明显强化，下部内壁局限性稍增厚；考虑脊髓室管膜瘤可能性大（图1A-E）。

1.2手术方法患者取全麻俯卧位，行后正中入路，C5～T2锥体棘突上方依次切开皮肤、皮下组织、椎旁肌肉，充分暴露相应的双侧椎板，羊角拉钩牵开。采用超声骨刀切除双侧椎板，并取下椎板-棘突复合体，充分暴露硬脊膜。显微镜下纵向依次切开硬脊膜、蛛网膜，仔细辨认脊髓后正中沟并切开软脊膜。切开脊髓，探查正中沟，见一大小约2 cm×5 cm的粉红色肿瘤，柔软，有一定包膜，肿瘤几乎完全囊性，囊液暗红色，囊壁为肿瘤组织，厚度约2～3 mm。探寻脊髓与肿瘤壁潜在的瘤-髓边界，沿囊肿壁即肿瘤包膜外作钝、锐性分离，将肿瘤完全切除。肿瘤完整切除后检查有无活血，间断缝合软脊膜和蛛网膜，严密缝合硬脊膜，还纳并固定椎板-棘突复合体，在硬膜外放置引流管，逐层缝合肌肉、筋膜、皮下组织、皮肤。术中持续电生理监测。

1.3病理检查肿瘤组织HE染色光镜下见肿瘤细胞呈立方体，胞浆嗜碱性，包绕血管形成菊花团；诊断为黏液乳头状室管膜瘤，世界卫生组织（World Health Organization，WHO）Ⅱ级（见图1F）。

1.4治疗效果患者术后3 d拔出皮下引流管，5 d后转至外院行高压氧康复治疗。随访6个月，患者无颈部疼痛不适症状，双下肢肌力改善至Ⅲ级，复查颈椎磁共振平扫+增强，未见肿瘤复发（见图1G-I）。

2讨论

脊髓室管膜瘤是由于脊髓中央管的室管膜细胞异常增殖而形成，是一种较为少见原发性中枢神经系统肿瘤，年发病率约为21/1 000万，好发于30～40岁成人颈胸段以及脊髓圆锥，男性略多于女性，约占成人中枢神经系统肿瘤的3%～6%［6-7］。2021年WHO中枢系统肿瘤（第五版）更新了室管膜瘤的分型，据肿瘤部位以及包含的典型基因进行分类，脊髓室管膜瘤分为室管膜下瘤（WHO Ⅰ级）、黏液乳头状室管膜瘤（WHO Ⅱ级）、脊髓室管膜瘤，MYCN扩增型（WHO Ⅱ-Ⅲ级）［8］。脊髓室管膜瘤生长缓慢，肿瘤形态各异，故而影像学表现多样。影像学特征主要包括脊髓增粗变大、囊变、中央管扩张、出血、脊髓周围水肿、出血帽征等，其中以肿瘤囊变最为常见，约50%～90%肿瘤伴有囊变［9-10］。

脊髓室管膜瘤囊变主要分为肿瘤头端或/和尾端囊变以及瘤内囊变两种类型［11］。Li等［12］回顾性分析了59例脊髓室管膜瘤的临床资料，52例（88%）肿瘤伴有囊变，其中36例（61%）发生肿瘤头侧或/和尾端囊变，10例（17%）为瘤内囊变。另一项关于脊髓室管膜瘤的回顾性研究中发现，23例肿瘤中12例（52.2%）为瘤内囊变，5例（21.7%）伴有肿瘤头侧或/和尾端囊变，6例（26.1%）两种囊变均存在［11］。目前关于脊髓室管膜瘤囊变的机制尚不明确，大多数学者认为肿瘤头端或/和尾端囊变是由于肿瘤影响了脊髓的血液供应，导致脊髓软化，降解产物进入脊髓内，从而在肿瘤两端淤积，形成高渗透压囊腔；瘤内囊变是由于肿瘤血供无法满足肿瘤生长，从而导致肿瘤内细胞缺血、坏死并液化形成囊腔［11］。本研究中，脊髓室管膜瘤完全囊变，其囊壁由肿瘤细胞构成、较菲薄，囊液呈暗红色，对于完全囊变脊髓室管膜瘤国内尚未见相关报道，可将其认为是瘤内囊变的一种特殊类型，这可能由于肿瘤内部全部液化坏死所导致的。

脊髓室管膜瘤多表现为相应节段的神经功能损害，其临床表现与肿瘤的位置以及大小密切相关。颈胸段肿瘤大多表现为颈背部疼痛、四肢麻木疼痛、肢体肌力下降以及相应阶段的感觉异常等症状。脊髓圆锥部肿瘤则多表现为双下肢的麻木疼痛、肌力下降、大小便功能障碍以及性功能障碍等。有文献报道认为，脊髓室管膜瘤患者的神经功能损害是由肿瘤实质部分以及囊肿两方面共同导致的结果，无神经功能损害的囊肿比神经功能损害的囊肿小，这可能是由于肿瘤囊变是伴随肿瘤的生长而进行的［11］。本研究中患者肿瘤位于C6～T3，主要表现为颈部以及双上肢疼痛，双下肢下无力症状。

MRI是诊断脊髓室管膜瘤首选的影像学方法。磁共振灌注成像与磁共振波谱分析通常不用于诊断脊髓肿瘤，原因是椎管直径小、肿瘤显影不清［6］。计算机断层扫描（computer tomography，CT）只能识别脊髓肿瘤钙化部分，其是MRI替代诊断方法。由于脊髓室管膜瘤生长缓慢，细胞密度低，其在正电子发射断层成像术（positron emission tomography，PET）CT中肿瘤表现为低代谢［6，12］。脊髓室管膜瘤MRI典型表现为T1WI低信号，T2WI高信号，增强扫描肿瘤实质呈均一强化。由于肿瘤常发生囊变、钙化、出血等情况，因此肿瘤常也可表现为混杂信号影［13］。脊髓室管膜瘤的两种囊變类型在影像学特征有所不同。肿瘤头尾两端囊肿MRI表现为T1WI低信号，T2WI高信号，增强扫描囊壁无强化；瘤内囊变形成的囊肿，由于囊肿外周为肿瘤实质细胞，增强扫描为高信号［10-11］。本病例中，肿瘤在MRI的表现为C6～T3水平脊髓内呈一长条状长T1长T2信号，增强扫描病灶呈环形明显强化，符合瘤内囊变的影像学特征。

脊髓室管膜瘤是由室管膜瘤細胞增殖组成，其大体观表现为粉红色或灰红色肿块，质地柔软。显微镜下表现为肿瘤为均一大小形态的胶质细胞组成，密度不等，细胞核呈圆形或软圆形，主要特征为假菊形团，其主要是肿瘤细胞放射状排列在血管周围而形成［14］。本研究中，取肿瘤囊壁进行病理检查，镜下观可见特征性的假菊形团，诊断为黏液乳头状室管膜瘤，WHO Ⅱ级。

完全囊变的脊髓室管膜瘤应与以下疾病相鉴别：（1）脊髓脓肿，磁共振表现为囊性占位，增强病灶也呈现环形强化，患者多有前驱感染病史，仔细询问病史必要时可行腰穿取脑脊液检查予以鉴别；（2）椎管内囊肿，MRI表现为T1WI低信号，T2WI高信号，增强后囊壁无强化，可予以鉴别；（3）脊髓星形细胞瘤，肿瘤在MRI表现为T1WI等或低信号，T2WI表现为高信号，增强扫描后肿瘤呈现强化，常伴有肿瘤囊变，出血等情况，肿瘤多为偏心性分布，其与脊髓边界不清，脊髓室管膜瘤多呈中心分布，与脊髓边界大多清楚，因此可予以鉴别；（4）脊髓血管母细胞瘤，肿瘤在T1WI呈现混杂信号，T2WI呈高信号，常伴有囊变，肿瘤内有壁结节，多位于脊髓背侧，增强扫描后明显强化，可予以鉴别［15-17］。

脊髓室管膜瘤的首选治疗是在保留神经功能的前提下尽可能全切肿瘤。目前脊髓室管膜瘤手术时机的选择是尽早切除，患者术后的神经功能恢复与术前的脊髓功能情况密切相关。当脊髓室管膜瘤无法进行全切除时，术后需辅以放疗［18］。Oh等［19］通过PubMed收集接受手术治疗的348例脊髓室管膜瘤患者的临床资料，采用Kaplan-Meier生存分析以及多因素COX分析，以明确手术切除程度以及放疗分别对脊髓室管膜瘤术后总体生存率和无进展生存期（progression free survival，PFS）的影响，结果表明手术切除程度以及放疗分别是总体生存率以及PFS的独立预后因素，手术全切的患者总体生存率高，放疗能够使患者术后PFS延长。2021年WHO中枢系统肿瘤分类更新了一类脊髓室管膜瘤亚型，为MYCN扩增型脊髓室管膜瘤，其预后最差，目前尚不清楚这种亚型的最佳治疗方法，有相关研究认为接种相关疫苗可能有效抑制该肿瘤的生长，但仍处于动物实验研究阶段［19］。有文献认为，予以依托泊苷以及贝伐珠单抗可能抑制脊髓室管膜瘤的复发生长［20］。本研究为完全囊变的脊髓管膜瘤，囊液为肿瘤坏死液化而形成，囊壁为肿瘤组织，病理类型为黏液乳头状室管膜瘤。针对此病例的手术治疗，本研究的观点是应予以保留囊壁的完整性全切肿瘤，尽可能避免破坏囊壁以及分段切除，因为这可能会导致肿瘤细胞的远处播散转移，如术中囊壁破外，术后应辅以放疗，降低远处转移复发的风险性。

综上所述，脊髓室管膜瘤常伴有肿瘤囊变，完全囊变的情况罕见，囊壁多为肿瘤细胞；MRI表现为T1低信号，T2高信号，增强扫描肿瘤呈环形强化；临床表现多为相应节段的神经功能损害；对于完全囊变的肿瘤，保留囊壁的完整性肿瘤全切是其治疗的关键，避免肿瘤细胞随囊液播散转移。

利益冲突： 所有作者均声明不存在利益冲突。

［参 考  文  献］

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（收稿2022-08-29修回2023-01-02）