原发性蛛网膜下腔出血神经康复的意义

王运良 尹红蕾

解放军第148中心医院神经科 淄博 255300

蛛网膜下腔出血(SAH)是一灾难性事件,早期病死率较高。动脉瘤破裂后10%～15%的患者到达医院前死亡,发病1周内病死率高达40%,50%患者在6个月内死亡。非创伤性动脉瘤性SAH发生率为(6～25)/10万人,与其他脑血管病的发病不同,SAH发病的平均年龄50岁,是一个人一生中最重要的工作年龄。SAH并发弥散或局灶性损害常需要外科治疗,因此,SAH的结果不能按照创伤性脑损伤(TBI)或其他类型脑卒中的结果推论。由于医学科学的进展,SAH的病死率明显降低,在临床评估中,发病率＞病死率的趋势愈加明显,由于存活者有不同程度的残疾,因此认为康复在SAH预后中所起的作用越来越大。

1 致病原因

多数原发性SAH是由囊性动脉瘤的破裂(70%～90%)所致,其他少见原因包括动静脉畸型、霉菌性动脉瘤破裂、血管瘤、新生肿块、皮层血栓形成、颅内动脉剥离和垂体卒中等。值得注意的是,SAH的另一变异是中脑周围出血,不属于动脉瘤原因,病因不明,出血位于脑干前部,一般存在急性或逐渐发作的严重头痛,意识水平正常,没有局灶性神经定位体征,且伴有一相对良性发病过程[1]。

2 发病机制

囊性动脉瘤一般发生在血管分叉处,由于血流紊乱和剪切力增加撞击缺少肌肉层的动脉引起。最常见动脉瘤位置是:后交通动脉和前脉络膜动脉之间的颈内动脉(30%～35%)、前交通动脉(30%～35%)、大脑中动脉分叉部或起始部近端(20%)、基底动脉顶端(5%)、小脑上动脉(3%)、小脑后下动脉(3%)及与椎基动脉连接处(2%)。动脉瘤患者30%有多个动脉瘤,在未破裂的颅内动脉瘤中(UIA),动脉瘤的位置和大小在预测未来破裂中相当重要,位于后循环和后交通动脉瘤危险性最大。已证实颅内动脉瘤破裂的危险因素包括年龄＞50岁,抽烟和使用可卡因。可卡因引起的急性高血压发作是增加动脉瘤破裂的因素。据报道,直径＞10mm的动脉瘤每年破裂的几率是1%～1.9%,而10mm以下者每年破裂的比例为0.05%。后循环动脉瘤较容易引起破裂。50岁以后,动脉瘤性SAH的发生率女性高于男性,提示激素起一定的作用[2-3]。流行病学研究显示,有两个或两个以上家族成员患颅内动脉瘤的患者常伴有常染色体显性多囊肾(ADPKD)。但最近研究发现,应用危险益处分析没有证实ADPKD患者与颅内动脉瘤的关系。

3 治疗

动脉瘤非手术治疗再出血的危险在第1个月达30%,这种危险每年降低3%,目前对动脉瘤的治疗包括夹闭和血管内治疗(弹簧圈栓塞动脉瘤)。夹闭动脉瘤的新方法是椎基底连接处动脉瘤的枕下方法,对颈内动脉远端复杂动脉瘤、前交通动脉复杂动脉瘤和基底动脉远端动脉瘤的眶颧方法。血管内治疗是上世纪末治疗颈内动脉瘤的最重要进展,尤其适用于瘤颈狭窄的动脉瘤,以及病人虚弱或神经状况较差者,显示血管内弹簧圈栓塞有较高的成功率和结果可靠,最近的研究主要对这种治疗的长期效果观察以及与外科手术治疗的比较。Hop等对近39年来的分析发现,SAH的病死率下降15%,病死率下降可能有助于发病率下降(发生事件减少)或病死率下降或二者均有。最近研究结果表明,男性发病率降低解释为病死率下降,而女性为病死率下降。病死率改善也由于对SAH病理生理的了解,以及现代治疗技术的进展,包括早期血管造影、早期手术与改进的显微外科技术和夹闭、颅底手术方法、血管内治疗和神经急救单元的治疗[4]。

4 SAH后并发症

4.1 血管痉挛 检查发现50%～70%患者存在血管痉挛,主要发生在SAH最初2周内,19%～46%的患者常引起迟发性脑缺血。如果患者在最初3周内进行康复,康复医师应意识到血管痉挛发生的可能性,及时监测和寻找血管痉挛的证据。预警症状包括症状恶化和精神状态改变,血管痉挛整体病死率30%,永久性残疾增加34%。TCD常用于监测血管痉挛,血流速度超过140 cm/s是鉴别有无血管痉挛的指标。认为血管痉挛是继发于SAH后血管活性物质释放,引起血管平滑肌细胞内钙超载,触发血管痉挛。应用钙通道阻滞剂能抵抗这种活性物质的释放,多项研究显示,尼莫地平(60 mg/4～6 h)能降低继发性缺血的发生率和改善动脉瘤性SAH的结果,常规的预防性应用21 d。其他对血管痉挛的治疗包括高血压、高血容量和血液高稀释度(3H),保持收缩压＞200mmH g,增加血管内容量和稀释度[5]。

4.2 脑积水 与SAH有关脑积水的发生率为6%～67%,可以是急性、亚急性和慢性,因此,SAH脑积水可以是患者在康复时的首发表现,如头痛、精神状态改变、运动力量改变或恶心、呕吐等症状,应提醒医生考虑头颅CT以排除脑积水。脑积水的发病机制有多种原因,治疗包括脑室外引流或脑室腹腔分流。如需要分流,应选择不同的压力管,按照开放压力分类分为低(2～4 cm)、中(5～9 cm)、高(10～14 cm)三种。过度引流引起硬膜下出血,位置性头痛(类似于腰穿后头痛),容量过低引起大脑反应迟钝,以及分流异常引起脑室塌陷。

4.4 电解质紊乱 SAH最常见的电解质紊乱是盐耗综合征引起的低钠,由于下丘脑功能障碍引起尿钠排泄因子分泌异常引起,有效治疗包括限水、补充血容量,有效利用胶体,恢复血容量及调节刺激ADH的分泌。下丘脑紊乱也引起儿茶酚胺潴留导致心脏功能障碍。SAH的其他并发症是心肺功能失调,包括心电图(ECG)的改变和肺水肿,最常见的ECG异常包括ST段改变(15%～51%)、T波改变(12%～92%)、持续U波(4%～47%)、QT延长(11%～66%)和病窦综合征,这些变化一般少于1 d。也有报道左室功能异常和磷酸肌酸激酶(CPK)成分升高,SAH患者心脏损害对临床结果的影响,5%有发生威胁生命的心律失常的危险,4%发生心衰,6%发生严重的肺水肿。肌钙蛋白Ⅰ是心肌坏死的敏感和特异的标志,升高提示ECG异常和左室功能异常的可能性增加。推测儿茶酚胺介导的损伤较可能引起心脏损害,最近研究提示SAH急性期交感神经系统活性升高促进心脏功能障碍[7]。SAH患者急性恶化的另一原因是全脑水肿,病因还不完全清楚,估计发生于6%患者,可能由于短暂性脑循环停止、弥散性炎症引起弥漫性损伤,或者是血液本身及它的降解产物对脑组织的毒性作用,或者是自身调节异常引起微血管损害或脑干血管运动中枢障碍引起,放射学发现CT扫描全脑低密度。

5 临床分级

急性SAH常用的临床严重性分级是H unt-H ess分级,是H unt和Hess 1968年对颅内动脉瘤按照症状进行的分级(见表1)。0级:无动脉瘤破裂;1级:无症状;2级:严重头痛;3级:轻度神经缺损;4级:中度至严重症状;5级:深昏迷。SAH的另一分级系统是CT扫描对出血定量分级的Fisher分级(见表2),分级与SAH部位、厚薄以及可能发生血管痉挛有关。1级:CT扫描提示无出血;2级:出血厚度＜1 mm; 3级:出血厚度＞1mm;4级:提示脑内或脑室内出血。分级越高发生血管痉挛的可能性越大。

表1 Hunt-Hess分级

表2 Fisher分级系统

前交通动脉瘤(ACoA)已有文献对其特异的神经行为学和神经解剖后遗症进行描述,前交通动脉位于Willis环前部,破裂后的SAH是死亡的主要原因。前交通动脉综合征的定义为遗忘、虚构和个性改变。虚构与额叶结构的神经病理学的关系一致,而基底前脑是反映遗忘综合征的关键部位。个性改变由于额叶功能障碍,神经心理学研究显示在AcoA破裂病人,尽管记忆严重损坏,但智力相对保留。其他文献发现与AcoA动脉瘤手术有关神经心理学损害没有特异的或恒定的类型。

表3 G lasgow结果评分

表4 改良的Rankin分级

在SAH病人中,常用Glasgow结果评分(GOS)和Rankin分级(见表3、表4)来描述患者的预后结果,巴塞指数是一种按照日常生活某些活动的独立分级,也用于SAH患者的结果检查。多数报道70%～80%患者按照Glasgow结果评分预后良好,但对生活质量、恢复工作能力和认知障碍等问题没有关注。正如Hop等指出,SAH后预后良好的患者生活质量明显降低,同时指出SAH后患者4～18个月功能明显改善。Pow ell等证实,甚至在SAH后神经功能恢复良好的患者,与对照组比较,3～9个月后仍有明显的情感障碍和工作能力降低。Kim等在一项大的人群研究中,对颅内动脉瘤治疗后6项结果检查比较,主要发现是分级评分,如Rankin和GOC与其他检查结果关系较差,推论简单的分级评分不能阐述动脉瘤治疗后恢复的所有方面[8]。在一项康复结果分析中,Clinchot等发现右侧损害和运动损伤与康复时间延长有关。Dombovy等推论SAH存活者在康复中获得功能恢复,尽管获得的力度要低于TBI和卒中。也发现脑积水的存在对结果有负性影响,与脑梗死和Hunt-Hess评分差一样提示预后结果较差,同时也发现SAH后常与社会、行为和认知损害有密切关系,对重新工作、家庭和社交功能有明显影响。实质上康复专家应意识到这些潜在后遗症以及对功能恢复的明显影响,个性改变主要对回归社会活动造成影响。

Westerkam等运用独立功能检查评分(FIM)对SAH后需要康复的个体进行检查,检查住院时间长短和出院时结果,并与TBI和卒中存活者比较,结果显示SAH患者较TBI和卒中病人需要康复的时间长,但在生活安排或FIM方面没有明显不同。住院时间长可解释为某些因素的影响,包括SAH患者恢复慢、并发症多和入院时整体水平低等有关。FIM不能反应注意认知困难,明显影响独立性和延长康复时间,认为SAH患者最好在急性期进行康复,正如他们的基本功能恢复的趋势那样,对这些个体来说是最合适的阶段[9]。Odell等的研究发现,原发性SAH患者早期严重性检查(H unt-H ess评分或Fisher分级)对后期功能没有明显影响,当用GOS进行检查时,常发现SAH存活者有认知损害,但不是典型认知障碍。虽然研究资料受到样本量较小的限制,但动脉瘤的部位很少影响功能恢复。

临床康复文献报道,根据FIM评分分析证实,SAH患者急性期康复能获得明显的功能恢复,Clinchot等发现,SAH患者常存在时间定向障碍,在进入急性康复单元的右侧损伤和运动受损的患者需要更长的康复时间。Dombovy等提示FIM评分较低与脑积水和H unt-H ess评分差有关。总之,SAH是一卒中亚型,但它的治疗与缺血性或栓塞性卒中有本质不同,目前对这种疾病的治疗进展是继续改善对疾病过程的了解,以及先进的药物和手术介入治疗,认识到康复治疗将对患者提供最大的益处,但临床康复的有效证据需要在大量的研究样本中进一步证实和完善。精神学家需要熟悉SAH的最新研究进展及对SAH的充分了解,以备患者的精神和药物需求,以达到最佳的康复过程和神经功能的恢复。

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