儿童脑白质软化症的影像学诊断

吴桂平

河南安阳市人民医院放射科 安阳 455000

儿童脑白质软化症(PVL)是缺氧缺血性脑病严重的并发症,虽然较少发生,但病情严重且预后差。为提高对本病的认识,现将我们2000-07～2006-04检查诊断的PVL病例14例进行总结,报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 搜集我院2000-07～2006-04确诊的PVL病例14例,男 12例,女2例,年龄11个月～7岁;早产儿(孕龄≤36周)9例,平均孕龄7个月,足月儿(孕龄≥37周)5例。早产儿有吸入性肺炎1例,产伤1例,低体质量3例;足月组有产伤史2例。CT检查13例,MRI检查2例,其中1例行CT与MRI检查。临床症状主要为运动障碍、智力落后、视力异常和抽搐发作。

1.2 扫描仪器和方法 使用美国PICKER公司生产的PQSCT机及西门子1.5T超导MRI机,CT扫描常规层厚8 mm,间距 8 mm,局部薄层厚度 4～5 mm,间距 4～5 mm,MRI使用头表面线圈,常规轴位扫描 T1WI、T2WI及矢状位T1WI,1例加用FLAIR序列。

1.3 影像学分析 PVL的后期典型表现:脑室周围白质对称低密度(或T2WI高信号),脑室周围白质减少,侧脑室扩大及边缘不规则,脑沟、裂加宽、加深,不伴胼胝体发育不良。

2 结果

脑室周围白质低密度6例,见图 1。T2WI高信号 2例,见图2。脑室周围及半卵圆中心白质减少14例,侧脑室扩大13例,均有侧脑室体后部扩大,3例为全侧脑室扩大;侧脑室形态不规则14例,为体后部不规则;脑沟、裂加宽加深14例;胼胝体发育不良14例(MRI示胼胝体细薄,CT则示纵裂沟与侧脑室间距缩短,未见胼胝体完全不发育者)。

图2 T2WI高信号

3 讨论

PVL的病理改变为脑白质由于缺血缺氧发生水肿,凝固性坏死,伴巨噬细胞反应并形成囊腔,继而囊腔性坏死区可吸收形成疤痕与胶质增生,弥漫性或局限性的胶质损伤使髓鞘化延迟,白质减少,病变使脑室周围及半卵圆中心白质数量明显减少,病变主要位于侧脑室背外侧,先见于三角区,严重者脑室周围白质几乎大部分由囊腔取代,介于囊腔区与脑室间的室管膜破坏,使囊腔汇入脑室,脑室扩大,外形不规则。本组病例中早产组脑室周围低密度或T2WI高信号(共6例)的范围较足月组(1例)多见且广范,与文献报道一致[1-2]。

PVL可导致脑瘫(主要是痉挛性双下肢瘫、四肢瘫)、智能落后、抽搐,以及各种眼的异常,如眼震、斜视、视力降低等,其临床症状与CT、MRI改变密切相关。典型CT表现为:侧脑室体部与三角部扩大,外形不规则;三角部及体部周围脑白质明显减少,重者半卵圆中心的白质也明显减少;脑沟、裂加宽加深,皮层下灰质直接逼近脑室壁,几无白质成分。MRI比CT敏感,主要表现:脑室周围白质T2WI高信号;侧脑室体部与三角部扩大,外形不规则;三角部及体部周围脑白质明显减少,重者半卵圆中心的白质也明显减少;脑沟、裂加宽加深,皮层下灰质直接逼近脑室壁,几无白质成分。

我们主要根据病变侵犯的范围和病变在MRI上信号改变的不同,将PVL分为轻、中、重三度:(1)轻度者白质减少及白质内斑片状T2WI高信号,病灶仅局限于侧脑室三角部周围或侧脑室额角周围,其余部位脑灰白质信号、形态正常。邻近三角部周围的脑沟可以轻度加深增宽,侧脑室大小、形态均正常,胼胝体形态、信号亦正常。本组属轻度者5例。(2)中度者白质减少及白质内斑片状病灶分布于侧脑室三角部、额角及体部周围任何3个中的2个部位,半卵圆中心区的白质亦受累,且可有小的软化灶和囊变区,外侧裂和周围脑沟明显加深增宽,侧脑室三角部和枕角可扩大,并可伴胼胝体形态和信号的异常。(3)重度者除上述表现外,脑室周围白质几乎消失,由囊变区取代,且囊变区可与侧脑室相连,致侧脑室形态不规则。外侧裂部位及顶叶部位脑灰质逼近侧脑室,有关 PVL病人影像表现(尤其MRI表现)与临床症状的关系目前多有研究,本组病例均有运动障碍及不同程度智力落后。笔者认为运动障碍及智力落后均与白质减少有关;其中智力落后尚与胼胝体发育不良有关,广泛的白质减少累及视放射者会引起视力的损伤。

本病CT、MRI表现典型,易于明确诊断,MRI在本病诊断上优势明显,在进行头颅MRI检查时,水抑制序列是很重要的,因为小的侧脑室周围斑点状高信号在T2WI上有时很难确认,容易漏诊,而水抑制序列病灶显示清楚,可减少漏诊机会。PVL的晚期MRI表现是对脑白质软化程度的反映,PVL的病理改变是MRI表现的基础[3]。但对于无条件做MRI检查的病人,CT亦不失为一种较好的检查方法。

[1]范晓颖,肖江喜,蒋学祥,等.儿童脑室周围白质软化症(PV L)的MRI表现与临床对比研究[J].中华放射学杂志,2003,37(3):268-271.

[2]隋邦森,吴恩惠,陈雁冰.磁共振诊断学[M].北京:人民卫生出版社,1994:463-465.

[3]黄文起,孔凡文.早产儿脑室周围白质软化的临床MRI表现[J].中国实用神经疾病杂志,2005,8(5):84-85.