完全性重复肾合并同侧肾盂癌、输尿管囊肿病例报告

张忠 代海涛 马沛莉 刘远华 王忠禹 彭昌伟 郭培超

重复肾是泌尿系统常见的先天性畸形疾病,常合并异位输尿管末端囊肿、上位肾积水及输尿管扩张等。完全性重复肾畸形合并同侧肾盂癌及异位输尿管末端囊肿临床少见。我科收治了1例完全性重复肾合并同侧肾盂癌及异位输尿管末端囊肿患者,现报道如下。

患者,男,71岁,因“间断无痛性肉眼血尿1年余”入院。第1次入院查CTU:左侧双肾盂双输尿管重复畸形,上位肾肾盂、肾盏及输尿管全段扩张,左侧输尿管末端囊肿(图1)。给予抗感染治疗后血尿消失。查体:左肾区轻度叩痛。尿常规:隐血+++,血肌酐72.9 μmol/L,血尿素氮6.93 mmol/L。彩超:左侧重复肾,上位肾积水21 mm,下位肾积水6 mm,输尿管全程扩张,输尿管末端囊肿16 mm×9 mm。1年后因肉眼血尿第2次入院查CTU:左侧上位肾窦内等密度占位,伴肾盂、肾盏及输尿管全段扩张,输尿管末端囊肿,左侧双肾盂双输尿管重复畸形。尿脱落细胞学3次均提示肿瘤细胞。膀胱镜检:输尿管嵴左右侧均见输尿管口,喷尿清,左侧输尿管异位开口位于膀胱颈,呈囊状,未见喷血,行上位肾输尿管镜探查,见肾盂内新生物,表面可见大量坏死灶,行活检,病理结果:尿路上皮癌可能。行腹腔镜下左侧全肾输尿管全长切除+原位输尿管袖套状切除术+经尿道左侧异位输尿管末端钬激光剜切术。病理结果为左侧肾盂高级别浸润性尿路上皮癌(大小约5.0 cm×4.0 cm×3.5 cm),癌组织侵及肾实质,未见明显脉管及神经侵犯,输尿管断端、肾周脂肪镜下未见癌组织。肿瘤分期:pT3N0M0。术后2周予以丝裂霉素20 mg膀胱灌注化疗1次。随访6个月未见肿瘤复发。随访内容包含查体、尿常规、肾功能、尿脱落细胞学、CTU和膀胱镜。

A:重建影像示完全性重复肾重复输尿管;B:排泄期横断面示输尿管末端囊肿

讨论重复肾畸形发生率约为0.2%～2%[1],完全重复输尿管多合并异位输尿管开口、输尿管末端囊肿、肾积水、输尿管扩张、结石及感染等[2]。重复肾重复输尿管畸形常合并输尿管囊肿、输尿管反流或梗阻导致泌尿系反复感染及上位肾积水,这可能与上位肾肾盂癌发生相关。

肾盂癌需依据临床表现、影像学检查、尿脱落细胞学、荧光原位杂交技术检查和内镜检查来鉴别。肾盂癌的常见症状为无痛性肉眼血尿,也可能因血块堵塞输尿管出现肾绞痛,部分患者排尿时排出条状血块。对于行根治性手术前是否必须行镜检以获得病理结果,学者们也存有争议,可能有以下几方面原因:①术中损伤输尿管可能导致肿瘤播散;②术后膀胱肿瘤发生比例升高[3];③输尿管镜/软镜下无法获得足够的组织标本,无法评估肿瘤浸润的深度,可能存在低估肿瘤分期、分级,影响治疗方案的决策和预后;④行镜检后输尿管周围渗出水肿,增加了根治手术的难度。若影像学证据充分,且尿脱落细胞学提示癌细胞,可考虑不行镜检及活组织病理检查,直接行根治性手术治疗[4]。

根治性患侧肾输尿管全段切除术+膀胱袖套状切除术是目前治疗肾盂癌的标准手术方式[5]。对于输尿管壁内段的切除,主流的手术方式有经尿道等离子膀胱袖套状环切术[6]、经尿道钬激光膀胱袖套状环切术[7]、一体位腹腔镜下肾输尿管全切+膀胱袖套状切除术[8]。经尿道膀胱袖套状切除与传统术式相比,切缘阳性率无明显差别[9]。经尿道等离子膀胱袖套状环切术与经尿道钬激光膀胱袖套状环切术操作方法相似,均沿输尿管膀胱壁内段走形区行输尿管环形切除,在内镜下可清晰显示输尿管末端切除范围,同时避免了下腹部另行手术切口,具有术后恢复快、疼痛轻等优点,但存在术后长时间留置尿管可能。由于完全性重复肾具有相对独立的集合系统,重复肾半肾输尿管切除成为手术的治疗方式,郄云凯等[10]报道了2例重复肾合并肾盂癌行后腹腔镜重复肾半肾输尿管切除术的成功案例。

本例患者为左侧完全性重复肾合并上位肾盂肿瘤,上位肾输尿管异位开口位于膀胱颈与前列腺交界部位。患者行左侧全肾切除,未保留下位肾。考虑到行半肾切除需分离上位肾与下位肾,由于重复肾常与肾盂连接紧密,可能导致肾盂破裂,若上位肾盂破损,可能存在肿瘤种植风险;若下位肾盂破损,需修补肾盂,且存在术后漏尿、感染等风险。同时为保证无瘤,如术中行上位肾切除,可能需切除部分正常下位肾组织,若肾脏创面出血,需阻断下位肾血管,对下位肾功能造成影响。考虑下位肾体积不足总肾的1/3,对侧肾脏功能正常,遂决定行全肾切除。患者为肾盂肿瘤,为保证无瘤原则,对于异位输尿管末端采用钬激光袖套状切除术式,钬激光可以对环绕输尿管末端的膀胱壁进行逐层、精确切割,止血效果好,切割范围更精准。使用膀胱注射针在输尿管末端注入美兰进行标记,以便于确认切除输尿管的完整性。

上尿路尿路上皮癌根治术后膀胱肿瘤发生率为22%～47%,在根治术后行膀胱灌注化疗可有效防止膀胱肿瘤发生[11]。根据2019版中国泌尿外科和男科疾病诊断治疗指南要求,本例患者术后2周予以丝裂霉素20 mg膀胱灌注化疗1次。考虑患者异位输尿管末端采取钬激光剜切,未行缝合,为避免灌注后出现盆腔渗漏风险,故灌注化疗时间推迟至术后2周。

综上,对于重复肾合并肾盂癌、输尿管末端囊肿,目前的诊断及治疗手段与上尿路尿路上皮癌治疗方式相同,对于输尿管末端的处理需保证无瘤原则,以减少对异位输尿管末端周围组织的损伤。对于完全重复肾重复输尿管合并独立单一尿路系统肿瘤,行根治术时可采用患侧重复肾半肾输尿管切除术。