10例自发性脊髓出血临床特征及预后的影响因素

2024-03-15 05:46李后德宋文丽李科儒吴小珂徐加平张艳林
中国实用神经疾病杂志 2024年3期
关键词:肌力脊髓畸形

李后德 宋文丽 李科儒 吴小珂 徐加平 张艳林

1)苏州大学附属第二医院,江苏 苏州 215004 2)核工业四一七医院,陕西 西安 710600

脊髓出血系指各种病因引起的脊髓组织实质内出血并出现相应临床症状的病变,主要表现为节段性疼痛或神经功能障碍,包括血肿以下肢体的感觉、运动或自主神经功能障碍,其特点为起病急、症状重、预后差[1]。脊髓出血临床罕见,如不能及时诊治,会造成患者永久性神经功能障碍或者死亡,越早识别、诊断并快速进行手术减压,脊髓出血完全恢复的机会越高[2-4],术前神经功能状态对预后具有重要的预测意义。本文对2015—2023年苏州大学附属第二医院收治的10例自发性脊髓出血患者的诊疗过程进行回顾性分析,并结合国内外相关文献,总结脊髓出血患者主要临床特征及影像学表现,旨在探讨影响患者预后的主要因素,以提高早期诊断率,降低其致残率及病死率。

1 资料与方法

1.1 一般资料10例脊髓出血患者,均为无诱因、急性起病,其中男4例,女6例;发病年龄22~90(54.1±22.5)岁;起病至就诊时间不符合正态分布,用中位数(四分位数间距)[M(Q1,Q3)]表示,为3.0(2.8,10.5)h;起病至确诊时间23.5(5.8,75.0)h。患者一般资料及临床特点见表1。

1.2 脊髓出血部位颈髓4 例,胸髓3 例,颈胸髓3例。

1.3 临床症状和体征四肢无力及感觉障碍4 例,双下肢麻木无力3例,单下肢麻木无力2例;颈肩痛4例,胸腰痛5 例;9 例有尿便障碍(7 例为尿潴留,2 例为排尿困难);出现呼吸困难1例;四肢肌力0级1例,双下肢肌力0级2例,双下肢肌力1级1例,单下肢肌力4级2例;双侧上肢肌力2~4级、双下肢肌力0~4级3 例;双侧膝腱反射减弱或消失8 例,双侧膝腱反射活跃1 例;双侧病理征阳性1 例;有相应受累脊髓阶段以下深浅感觉障碍7例,有相应受累脊髓节段以下浅感觉障碍3例。

1.4 辅助检查脊髓CT 高密度影表现4 例;脊髓MRI 异常信号9 例(1 例因急诊手术未行MRI 检查);脊髓DSA、CTA或椎管减压+脊髓探查手术明确脊髓血管畸形者3 例;脊髓MRI 可疑血管畸形者2 例;血性脑脊液1 例。患者影像学特点见表2。具体CT、MRI、CTA影像表特点见图1~3。

图1 1例脊髓C2~5水平出血患者的CT图像Figure 1 CT of a patient with spinal cord C2-5 level hemorrhage

图2 1例自发性脊髓出血患者的MRI图像Figure 2 MRI of a patient with spontaneous spinal cord hemorrhage

图3 1例C5~C7水平椎管内动静脉畸形患者的CTAFigure 3 CTA of a patient with C5-C7 horizontal spinal canal vascular malformations

表2 自发性脊髓出血患者的影像学特点Table 2 Imaging characteristics of patients of spontaneous spinal cord hemorrhage

表3 自发性脊髓出血患者治疗前后的神经功能评估Table 3 Evaluation of neurological function in patients with spontaneous spinal hemorrhage before and after treatment

1.5 治疗和预后采用日本骨科协会评估治疗分数(JOA 评分)用于脊髓病变的评估,总分17 分,主要从运动、感觉及括约肌功能3 个方面进行评估,分值越高说明神经功能越好,12~17 分为轻度残疾,5~11 分为中度残疾,<5 分为重度残疾。用ASIA 分级评估患者脊髓残损程度,ASIA 是美国脊柱损伤协会制定的残损分级标准,分A、B、C、D、E 五个等级,A级为完全损伤,B 级为不完全感觉损伤,C 级为不完全运动损伤(神经损伤平面以下超过一半的关键肌肌力<3 级),D 级为不完全运动损伤(神经损伤平面以下至少有一半的关键肌肌力≥3 级),E 级为正常。用mRS 量表评价患者预后:轻度残疾(mRS 1~2分);中度残疾(mRS 3~4 分);重度残疾(mRS 5 分);死亡(mRS 6 分)。3 例患者采取减压手术治疗,2 例症状明显好转,1 例因起病神经功能受损严重症状改善不明显,7 例患者行内科保守治疗,2 例恢复正常,2例症状减轻,3例无明显改善。

2 讨论

脊髓出血的病因分外伤性和自发性两种,以外伤性多见。自发性脊髓出血最常见于脊髓血管畸形[5-6],本文10 例患者经脊髓CTA、DSA 及术中证实有3 例为脊髓血管畸形,2 例MRI 考虑脊髓血管畸形,其余5 例病因不明,考虑因病变血管纤细出血较少,因而DSA 未见异常,不排除脊髓血管畸形可能。脊髓出血亦与血管瘤、脊髓空洞症、怀孕、分娩、血友病、脊髓外伤等有关[7-8]。此外,其他少数与抗凝药物使用相关[8-9]。

脊髓出血因出血量、累及部位以及出血后的病理过程不同,因而呈现出复杂多变的临床表现。首发症状多为剧烈神经根性疼痛[10],在数分钟至数小时内即可出现运动、感觉及自主神经功能障碍。本文9 例患者首发症状表现为神经根性疼痛,10 例均有不同程度运动、感觉及自主神经受累,这些均符合脊髓出血的临床表现。病变累及颈髓时症状最重[11],其次为胸髓、腰骶髓,与脊髓不同节段的神经分布有关,越往上神经越密集,所支配范围越广,损伤时症状越重。

仅凭临床表现难以确诊,早期仅表现为神经根痛时易被误诊为颈椎病、腰椎病、心绞痛、泌尿系统及消化系统疾病等。因CT较MRI快捷,急诊患者早期多行脊髓CT 平扫,但阳性率不高,可作为紧急情况下的替代治疗方案[12],本文5例患者CT未见异常,而相应脊髓MRI可见异常信号,脊髓CT阴性不能排除脊髓出血。因此,在MRI或脊髓血管造影检查前,脊髓出血的诊断相当困难。本文10例患者起病至就诊时间中位数3 h,但起病至确诊时间中位数却明显延长,为23.5 h,由此可推出其早期确诊率较低。因而,对于临床医师来讲,具备扎实的理论基础、提高临床诊治能力便成为重中之重,仔细检查,早期识别出脊髓出血的临床特点,有助于避免或减少误诊误治。

MRI 对脊髓出血诊断价值较高[8,13-15]。Honda等[16]研究发现MRI 存在低强度层、血肿内异质性和较大的血肿横断面积与椎管横断面积比值等特征,与严重神经功能缺损相关,具有这些MRI 特征的患者应考虑早期手术干预。MRI同其他检查相比具有以下优点:(1)能清楚地显示出血部位、大小及脊髓受压情况;(2)可以显示其他检查方法难以显示的脊髓亚急性、慢性出血及畸形血管内血栓形成;(3)可以显示在DSA、CTA 上阴性的隐匿性血管畸形如海绵状血管瘤[17];(4)可以多节段、多方位成像显示脊髓出血病变的占位情况及与相邻脊髓关系;(5)具有无创性,便于随访观察。本文有2例脊髓MRI提示血管畸形。需注意的是MRI 表现在诊断脊髓出血时,由于出血时间不同,脊髓血肿的MRI 信号也发生相应变化。

本文中4 例患者入院时ASIA 分级为A 级,仅1例保守治疗者恢复至D级,其余3例,1例减压手术,2例保守治疗,末次随访均仍为A 级,JOA 评分总体恢复率15.4%,可认为严重神经功能障碍者无论手术或内科保守治疗预后均不理想。其余6例入院时ASIA分级B~D 级,2 例恢复至E 级,4 例恢复至D 级,JOA总体恢复率70.9%,本文JOA 评分为轻度、中度及重度残疾的患者恢复率依次为72.2%、52.8%、2.9%,提示入院时JOA 评分与mRS 评分对预后具有指导作用。刘娜等[11]在脊髓血管病的临床特点及预后分析中也指出脊髓出血的致残率与入院时JOA评分呈负相关,原发性高血压是脊髓出血死亡的危险因素。

大多数文献认为手术减压治疗是恢复神经功能的关键[2-4,13-15]。Groen等[18]统计了文献报道的330例脊髓出血患者,发现患者的预后与术前神经功能障碍程度及出现神经功能障碍到手术减压的时间间隔密切相关。对于急性脊髓出血,尽早手术可改善患者预后,而对于症状轻微的硬脊膜下血肿,保守治疗也能得到良好的效果,应根据不同情况进行个体化治疗[1,19-21]。刘帅等[22]指出患者的预后与病情进展快慢密切相关,接受手术治疗总体预后较好。刘魏华等[23]研究指出术前神经功能状态对预后具有重要的预测意义,对已有神经功能损伤者应尽可能早期手术减压治疗。本文行减压手术治疗患者3例,症状明显好转2例,另1例因早期神经功能障碍严重手术预后并不理想。因此,脊髓出血对有适应证者应尽早行减压手术治疗,急性期应严格卧床休息,依据临床症状可选择给予各种镇静、止痛及止血药物,激素治疗目前尚有争议[5,24]。保守治疗仅可以用于轻微的脊髓功能障碍、有凝血功能障碍以及不能耐受外科手术的患者。

脊髓出血是一种罕见但常被忽视的神经疾病,临床医生需要对表现为脊髓病的患者进行高度的临床怀疑,否则由于临床、影像学特征不典型,误诊为其他疾病,因此往往会错过或延迟正确的诊断,严重者可致患者永久性神经功能障碍或者死亡。MRI对其诊断价值较高,脊髓出血早期JOA 评分及mRS 评分对其预后评估有指导意义。对ASIA分级为A或B级、脊髓神经功能损害严重及病情进展快,或ASIA分级为C 或D 或E 级,但神经功能障碍持续存在不缓解或进行性加重的患者应尽早行减压手术治疗,对提高患者的预后有明显的积极作用。

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