重度子痫前期与子痫并发可逆性后部白质脑病综合征的临床特征分析

白 琳 路文革 代允义 张洛英 许晓峰

河南商丘市第一人民医院 1）妇产科 2）神经内科 商丘 476100

可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）是一种逐渐被临床医生所认识的临床影像学综合征，主要表现为迅速进展的血压升高、头痛、意识障碍、痫性发作及视觉障碍等，神经影像学显示大脑后部白质可逆性水肿，其病因涉及产科因素者多为重度子痫前期及子痫。由于围生期患者出现神经系统症状常预示着母婴预后不良，RPLS与妊娠的关系正逐步被临床医师所重视。为提高对产科并发RPLS的认识，现将我院确诊的32例重度子痫前期与子痫并发PRLS患者的临床资料分析报道如下。

1 资料与方法

1．1 一般资料 回顾性分析2010-10—2014-02在我院产科及神经内科住院的重度子痫前期与子痫并发PRLS患者，共32例，年龄21～38岁，平均（27．4±6．5）岁；初产妇19例，经产妇13例；单胎妊娠29例，双胎妊娠3例；重度子痫前期9例，子痫23例，其中产前子痫17 例，发病时间为孕28～39周，平均（35．6±3．1）周；由基层医院转入的产后子痫6例，经阴道分娩4 例，剖宫产2 例，发病为产后5h～6d，平均（13．2±5．8）h。纳入标准：（1）重度子痫前期与子痫的诊断符合高等医药院校统编教材《妇产科学》第6版的分类及诊断标准；（2）临床表现为头痛、意识障碍、痫性发作或视觉障碍；（3）CT 或MRI有特征性影像学改变；（4）经治疗病程呈可逆性良性过程；（5）既往无高血压及其他神经系统疾病。

1．2 临床表现 所有患者均表现为迅速进展性的血压升高血压220／160～140／110mmHg（1mmHg＝0．133kPa）、蛋白尿及水肿，不同程度的头痛、头晕，可伴恶心、呕吐；25例患者出现不同程度的意识障碍、精神障碍或行为异常，表现为烦躁、谵语、易激惹、昏睡、昏迷等；23例伴痫性发作，均表现为全身强直-阵挛发作，发作1～7次，2例发展为持续状态；19伴视觉障碍，其中视觉模糊10例，偏盲3例，皮层盲4例，视觉忽视2例，其他伴失语2例，偏身肢体麻木2例，腱反射活跃4例，双侧病理征阳性6例。所有患者产后仍有不同程度的头痛、头晕，13例有视觉障碍。

1．3 观察指标 统计分析患者的年龄、孕产期情况、分娩方式、发病时间、临床表现、影像学检查、治疗及预后情况。

1．4 影像学检查 所有患者均在发病后行头部MRI检查，其中9例先行头部CT 检查后复查MRI，于治疗后2～4周复查MRI。MRI检查序列包括轴位和矢状位T1加权成像（T1WI），轴位和冠状位T2加权成像（T2WI），弥散加权成像（DWI），9例同时行磁共振动脉血管成像（MRA），13例行磁共振静脉血管成像（MRV）检查。

2 结果

2．1 影像学特点 9例患者行头部CT 检查，其中5例显示大脑后部白质为主的斑片状对称性低密度改变，4例发病早期1～6h内CT 检查未见异常，9 例复查MRI均显示有病灶。MRI检查在T1WI上呈等或略低信号，T2WI上呈高信号，DWI上呈略高或等信号。MRI显示病灶范围大于CT，多为对称分布，形态不规则，呈广泛大片样、局部斑片样或花瓣样。其中枕叶受累27例，顶叶16例，伴额叶2例，颞叶4例，基底节2例，丘脑1例，小脑2例，未见脑干受累病灶；3例患者DWI上呈点片状高信号；9 例行MRA 检查，其中6例结果正常，3例显示有血管痉挛；13例行MRV 检查结果正常。26例患者于病后2～4周复查MRI，其中23例病灶已消失，3例显示原病灶仍有异常信号影。

2．2 治疗及预后 所有患者均给予解痉、镇静、积极控制血压、脱水降低颅内压、产前患者适时行剖腹产终止妊娠等处理，患者均在1～4d后症状得到有效改善，完全恢复出院，无长期服用抗癫痫药物。

3 讨论

RPLS是由Hinehey等［1］于1996年首先报道的一种临床影像学综合征，其病因包括高血压脑病、子痫前期与子痫、肾衰竭、尿毒症性脑病及应用免疫抑制剂等。关于RPLS的发病机制有血管痉挛和血管扩张二种不同学说，前者认为血压升高时小动脉反射性收缩，导致受累区域低灌注及可逆性缺血改变；后者认为血压升高导致脑血流自身调节障碍，继发血管扩张和过度灌注，导致血管源性脑水肿，多数学者认同后者［2］。而最新的研究发现RPLS 患者血管痉挛和扩张二种病理改变均存在［3］。多数学者认为，重度子痫前期与子痫同RPLS具有相似的发病机制及病理生理改变，重度子痫前期与子痫时的血压急剧升高、各种致病因子引起的血管内皮细胞损伤及体液潴留等均可能在RPLS的发病中起到一定作用［4］。

认识RPLS的各种临床表现对于早期诊断非常重要，头痛、意识障碍、痫性发作及视觉障碍被认为是RPLS常见的四联症。本组患者均表现为迅速进展的血压升高，不同程度的头痛、头晕，可伴有恶心、呕吐，25例患者出现不同程度的意识障碍、精神障碍及行为异常，23例伴痫性发作，19例伴视觉障碍，仅有极少数患者表现有局灶性神经功能缺损症状。上述症状在重度子痫前期与子痫患者中常见，经常需要与脑梗死、脑出血、脑静脉窦血栓形成、脱髓鞘性疾病等神经系统并发症相鉴别。对本组患者临床资料分析发现，对于入院时血压急剧升高、抽搐频繁的子痫患者，抽搐控制后持续烦躁不安者，终止妊娠后头痛、头晕及视觉障碍无明显减轻或持续存在者，均应高度警惕并发RPLS可能，及时行头部CT 或MRI检查是非常必要的。

RPLS典型的神经影像学改变是大脑后部的白质水肿，特别是枕叶和顶叶，这可能是后循环供血区域相对缺乏丰富的交感神经支配而容易受损。本组患者除累及典型部位枕叶和顶叶外，不典型部位如额叶、颞叶、基底节、丘脑、小脑等也有少数患者累及，表明RPLS常见累及后循环，亦可累及前循环，与文献［5］报道相似。RPLS不同病灶部位的表达可能与动脉解剖差异或血管病变在脑灌注改变、神经毒性损伤中的反应差异等相关［6］。CT 和MRI检查均可显示RPLS脑部病变，由于MRI对软组织水肿敏感性较高，可以早期发现病灶及微小局部异常，故MRI优于CT 检查。本组4例患者发病1～6h行CT 检查未见异常，复查MRI均显示有病灶。同时行DWI检查不仅进一步提高了病灶检出率，还可区别缺血性脑损伤的细胞毒性脑水肿与血管源性脑水肿，对疾病的诊断和鉴别诊断具有重要价值。MRA 和MRV 检查可以进一步排除脑梗死、脑静脉窦血栓形成等脑血管并发症。本组3例患者DWI上病灶呈点片状部分高信号，提示同时存在细胞毒性脑水肿，可能与疾病进展形成梗死灶有关。

RPLS在临床上容易造成误诊，主要与临床医生对其认识不足有关。RPLS早期为可逆性血管源性脑水肿，及时给予解痉、镇静、控制血压、脱水降颅压、适时终止妊娠等积极治疗，患者的临床症状及影像学改变可迅速恢复，这也是与其他神经系统并发症的主要鉴别点之一。若延误诊治，部分患者会造成永久性神经功能损害。

［1］Hinchey J，Chaves C，Appignani B，et al．A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome［J］．N Engl J Med，1996，334（8）：494-500．

［2］Schwartz RB，Feske SK，Polak JF，et al．Preeclampsia-eclampsia：Clinical and neuroradiographic correlates and insights into the pathogenesis of hypertensive ancephalopathy ［J］．Radiology，2000，217（2）：371-376．

［3］Maalouf GE，Mitry E，Lacout A，et al．Isolated brainstem involvement in posterior reversible leukoencephalopathy induced by bevacizumab［J］．J Neurol，2008，255（2）：295-296．

［4］卢红艳，谢炳玓，程焱，等．子痫前期-子痫患者合并可逆性后部白质脑病综合征的临床特征［J］．中华医学杂志，2010，90（3）：178-181．

［5］彭玉华，庞善军，彭书芹．可逆性后部白质脑病综合征影像学与临床分析［J］．中国医师进修杂志，2008，31（19）：20-23．

［6］赵振宇，韩红星，孙贞超，等．子痫前期或子痫致可逆性后部脑病综合征的临床及影像学分析［J］．中华神经科杂志，2012，45（4）：254-258．