磁共振测量小脑中脚宽度在多系统萎缩与帕金森病鉴别诊断中的价值

张国华

河南鹤壁煤业公司总医院神经内科 鹤壁 458000

多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）神经系统临床症状比较复杂，特别在发病早期临床症状多无特异性。国外研究表明，临床上早期MSA 误诊为PD 可高达20%以上［1］，而且约30%MSA 患者短期内对左旋多巴有效［2］，更增加两者之间的鉴别难度，因此结合我院收治的23例MSA 患者，探 讨MSA患者小脑中脚（middle cerebellar peduncle，MCP）宽度改变的意义，以及它对MSA 与PD 鉴别诊断的价值。以提高本病诊断水平，减少误诊。

1 资料与方法

1．1 一般资料 选取2009-03-2013-10在我院神经内科住院的23例拟诊多系统萎缩患者为MSA 组，均符合2008年第2版国际多系统萎缩诊断标准（Gilman标准）［3］，其中男14例，女9例，平均年龄（60．73±10．74）岁，平均病程（3．00±2．26）a。同时选取我科住院28例PD 患者为PD 组，均符合2006年中华医学会神经病学分会运动障碍与帕金森病学组制订的帕金森诊断标准［4］，男17 例，女11 例，平均年龄（66．20±9．27）岁，平均病程（2．97±1．89）a。2组患者均知情同意，自愿配合。一般资料差异无统计学意义。

1．2 方法

1．2．1 MRI检查：2组均行头颅MRI检查。采用参数：GE Signa Excite HD 1．5T超导型磁共振扫描仪，采用八通道相控阵头线圈，T2WI：TR 3 000ms，TE 100ms，层厚6．0mm，层间距1．0mm，矩阵320×256，视野240mm×240mm，T1WI：TR 400ms，TE 15ms，层厚6．0mm，层间距1．0mm，矩阵288×192，视野240mm×240mm，T2FLAIR：TR 8 600ms，TE 125 ms，层厚6mm，层间距1mm，矩阵288×192，视野230×230。

1．2．2 MCP 宽度的测定：参照Nicoletti等［5］方法：T1WI：以颅脑MR 正中矢状位为起始层面，在轴位图像上分别找寻最好暴露连接脑桥与小脑之间的左及右MCP，MCP 上下缘之间的直线距离为MCP宽度，测量左、右MCP宽度，取平均值即是我们要统计的MCP宽度。

1．3 统计学方法 所有数据均采用SPSS 17．0统计软件进行处理，构成比率应用卡方检验检测，计量资料应用独立样本t检验检测，2变量间的相关性应用peason法检测。P＜0．05为差异有统计学意义。

2 结果

2．1 2组MRI特点 MSA 组均可见桥脑、延髓、小脑、壳核萎缩，第四脑室及脑桥延髓池扩大，其中13例（56．5%）患者可见十字征（T2WI轴位像桥脑基底部高信号十字样影）。PD 组24 例颅脑MRI未见异常，大脑萎缩者3 例。MSA 组桥脑十字征明显多于PD 组（P＜0．01），2组比较差异具有统计学意义。见表1。

表1 2组各参数比较

3 讨论

多系统萎缩最早由Graham 和Oppenheimer 在1969年［6］首次提出，是一种成年起病常见的进行性神经变性疾病，常见临床表现为：程度不同的帕金森综合征、小脑性共济失调和自主神经功能障碍的重叠及组合。因MSA 存在帕金森样症状，虽然临床上不断完善MSA 诊断标准，但疾病早期仍易与PD 混淆而误诊，同时两种疾病的预后明显不同，因此这两种疾病的鉴别意义重大。

本研究中MSA 组均可见脑桥、延髓、小脑、壳核萎缩，第四脑室及脑桥延髓池扩大，符合MSA 的病理部位改变。目前的技术认为，神经病理学检查发现广泛分布的少突胶质细胞包涵体，合并有黑质纹状体、橄榄桥脑小脑通路的神经变性性改变可确诊MSA。而贯穿疾病全程的序列性影像学研究则可以明确的揭示病程和病理改变的关系。Horimoto等［7］对42例MSA 患者头颅磁共振表现进行了动态观察，发现桥脑十字征（pontine hot cross bun）即桥脑层面上一个十字形的高信号带，仅有部分患者出现。十字征机制［8］是桥脑核和桥横纤维变性，胶质细胞增生致含水量增加，而由齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥体束未受损害，从而形成T2WI上桥脑的十字形高信号。“十字征”的意义为脑干的神经缺失和纤维变性，因而有“十字征”的患者更容易出现小脑外的症状及体征。同时Abe等［9］认为“十字征”与小脑萎缩无显著相关性。Horimoto等［7］曾表明大脑萎缩面积在MSA亚型或是性别之间无明显差异。以上研究都显示MSA 桥脑萎缩是原发性的，而非因小脑的特定纤维的缺失，“十字征”在诊断及鉴别诊断MSA 中的敏感度只有58%，特异度则为100%［10］。本研究 中，23例MSA 中13例（56．5% ）出现了“十字征”，28例PD 中无出现“十字征”纵向信号，亦与之相符。可能由于样本量较少，夸大了本研究“十字征”对MSA与PD 鉴别诊断的敏感性。本研究提示：MSA 组MCP宽度明显小于PD 组（P＜0．01），两者比较差异具有统计学意义。符合Nicoletti等［5］研究表明MSA 患者MCP平均宽度值明显小于PD，其敏感性为100%，特异性为100%，“十字征”越明显，MCP萎缩程度就越重。因桥脑小脑纤维起源于桥脑核，通过小脑中脚到达小脑皮质。这提示“十字征”与小脑中脚平均宽度呈现相关一致性，但MCP平均宽度对MSA 的诊断和与PD 的鉴别诊断更具敏感性及特异性。

PET 对诊断PD 虽然有更高的特异性，被用来作为是诊断PD 的“金标准”［11］，但因国内仅有少数大型医院有此设备，加上检查费用特别昂贵，故在临床上难以广泛应用。

因MSA 的发病率较低，流行病学研究显示50岁以上人群中年发病率约为3／10万，平均发病年龄约为60岁（34～83岁；SD＝9）［12］，本组研究病例平均年龄（60．73±10．74）岁，与之相符。目前国内尚无MSA 的大宗病例报道，可能与MSA 患者自发病至确诊的时间间期较长平均18个月，也可能因为病程早期与其他帕金森综合征或小脑性共济失调疾病的鉴别较为困难有关。一项神经病理学研究发现容易与MSA 误诊的疾病包括帕金森病伴自主神经功能障碍、进行性核上性麻痹弥漫性路易体病等［13］。因此为了做出更准确的诊断，必须仔细动态观察患者的临床病程及影像学变化。随着MRI技术新的发展进步，MRI对MSA 的诊断和MSA 与PD 的鉴别诊断将表现出更加明显的优越性。

本研究存在不少不足之处，如缺乏动态观察患者的临床病程及影像学变化，样本仅限于一个医院，病历量较小，医院条件有限缺乏病理诊断，缺乏MSA 的分型诊断，因此在以后的研究中需克服困难进一步完善研究。

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