巨大高分化腹膜后脂肪肉瘤1例并文献复习

郭唐曦 钟攀益 李紫荆 熊 斌

脂肪肉瘤是间叶来源的恶性软组织肉瘤，占恶性软组织肿瘤的10%～45%，发病率仅次于恶性纤维组织细胞瘤，位居第二［1］。腹膜后脂肪肉瘤是最常见的腹膜后肿瘤，约占成人腹膜后软组织肉瘤的45%［2，3］，发病年龄多为40岁以上，男女无明显差异，目前国内外有少数报道腹膜后脂肪肉瘤，巨大的腹膜后脂肪肉瘤尚属罕见。现将本院收治的经手术治疗及病理确诊的一例巨大高分化腹膜后脂肪肉瘤报道如下。

1 临床资料

卢某，男，51岁。因“腹部胀痛2月余，加重2周”于2017年7月20日收治入院。患者2月余前无明显诱因出现右侧腹部间断性胀痛不适，与饮食睡眠等无相关性，伴轻度腹胀，无头昏头痛、恶心呕吐、腹泻便秘等不适症状，未行特殊治疗。近2周来，患者自觉腹部胀痛情况较前加重，伴食欲减退，遂于我院就诊，以“腹部肿块”收治我科。起病以来，患者精神、食欲、睡眠随病情进展逐渐变差，大小便如常，体力无明显变化，体重自起病后下降约5 kg。既往慢性乙型病毒性肝炎病史4年余。查体：生命体征正常，腹部平软，未见明显胃肠型，腹部可触及巨大包块，达剑突下三横指，全腹部无压痛及反跳痛，肝肾区无明显叩痛，肠鸣音正常，未闻及明显气过水音。血液化验及术前常规检查未见异常。全腹部及盆腔增强CT提示：腹腔内可见多发肿块，较大者约为19.7 cm×10 cm，边界欠清晰，肿块呈混杂密度影，为分层状脂肪密度及纤维条索状密度影编织状分布，腹膜后可见数枚小淋巴结，腹腔内可见少量积液，考虑为脂肪肉瘤（见图1）。

完善相关术前辅助检查，排除手术禁忌，行手术治疗，术中探查肝、胆囊、胃、脾脏等无异常，腹腔内可见一巨大肿块，大小约30 cm×30 cm，上界至膈下，下极深达盆腔，肿瘤根部起源于右肾周围脂肪囊及右侧腹膜后肌肉表面，与回盲部肠管共用肠系膜血管且紧密粘连，遂行腹腔巨大肿瘤切除术+右半结肠切除术。手术切除标本重9.6 kg，大小约38 cm×25 cm×8 cm，包膜完整，切面灰白色，鱼肉状，质细腻。术后病理示（见封三图2）：高分化脂肪肉瘤，肿瘤侵及肠壁组织，肠壁两断端未见肿瘤，CDK4阴性，Ki-67比例为6%，分子检测显示MDM2基因扩增。术后给予对症支持治疗，患者恢复良好，术后8天出院。出院后随访15个月，患者一般状况良好，未诉腹痛腹胀等不适，复查腹部和盆部CT未见肿瘤复发。

图1 全腹部及盆腔增强CT

2 讨论

腹膜后脂肪肉瘤临床上较为少见，多为孤立肿块，病程早期一般无明显临床症状或体征，随着肿瘤的生长，患者可能出现局部占位压迫症状或者全身症状而就诊，其中腹痛是最主要的临床表现，其次是腹部膨隆的体征［4］，具体临床症状根据肿瘤的病理性质、部位、大小及病程长短而不同。临床上一般将大于5 kg的腹膜后肿瘤称为巨大肿瘤，本例腹膜后脂肪肉瘤起源于右肾脂肪囊，重达9.6 kg，大小约38 cm×25 cm×8 cm，临床上罕见，病程早期无临床症状或体征，随着肿瘤的生长，瘤体压迫肠管导致患者腹部胀痛不适伴食欲减退。

腹膜后脂肪肉瘤常起源于肾脂肪囊或腹膜后脂肪组织，侵犯周围血管及邻近组织器官，术前应该充分评估病情及手术风险。腹部增强CT具有很高的定位、定性诊断价值，在显示肿瘤的大小、部位、数目、与大血管的毗邻关系及周围脏器的浸润情况等方面具有优势［5，6］。腹部 CT表现为：分化良好的脂肪肉瘤，肿块以脂肪密度为主，大多可见完整包膜，其间可见条索状或间隔状软组织密度影，罕见其他组织成分［7］。本例患者腹部CT表现符合该诊断。

腹膜后脂肪肉瘤首选根治性手术切除，其对放化疗的敏感性不高，且大多数实验研究认为放化疗对于脂肪肉瘤的治疗效果并不明确［8～11］。完整切除肿瘤可显著降低复发率，提高生存率，但肿瘤直径超过15 cm，常压迫或侵犯周围血管及邻近组织器官，病变范围及解剖部位不易确定，手术完整切除率较低［8，12］。如果肿瘤侵犯邻近血管和器官无法分离，可联合切除部分邻近器官［13］。本例患者术中探查可见肿瘤根部与回盲部肠管共用肠系膜血管，且与回盲部肠管粘连紧密，因病情需要行右半结肠切除术，术中需要仔细分离血管和神经，并轻柔操作，保护肿瘤包膜的完整性，避免发生医源性传播，注意保护输尿管、十二指肠、肾脏、胃及胰腺等周围脏器。

脂肪肉瘤多有完整包膜，以局部膨胀性生长为主，浸润性不强，少数可能发生远处转移，肿瘤切面一般呈黄色或灰白色，可呈分叶状，较大的可有出血或坏死。镜下可见不同分化阶段的脂肪母细胞及成熟的脂肪细胞。基于脂肪肉瘤的形态学和细胞学的异常，参照2013年世界卫生组织（WHO）的分类标准，将其分为四种类型：高分化脂肪肉瘤（又可分为4种主要亚型：脂肪细胞性/脂肪瘤样、硬化性、炎症性及梭形细胞型）、去分化脂肪肉瘤、黏液样/圆形细胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤［14］。临床上最常见的脂肪肉瘤类型为高分化脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤［15］。高分化脂肪肉瘤是一种低度恶性脂肪肉瘤，其临床特点是易复发和局部侵袭性，少见远处转移。高分化脂肪肉瘤首次局部复发时，20%细胞发生去分化，第二次复发时44%的细胞发生去分化，使肿瘤更具局部侵袭性，并增加转移潜能，端粒酶活性改变可能是发生这种变化的机制之一［8，15］。由于脂肪肉瘤的生长部位特殊，病理形态多样，术后易复发，且随着切除后复发再切除再复发的次数增加，其恶性程度逐渐增高，复发间隔时间逐渐缩短［9］。

腹膜后脂肪肉瘤术后病理免疫组化标记物MDM2阳性、CDK4阳性、Ki-67高表达（＞10%），提示患者预后较差［16～18］。本例患者病理结果示：CDK4阴性，Ki-67比例为6%，分子检测显示MDM2基因扩增，提示患者可能预后较差，易腹腔局部复发，建议患者规律复查。一般于根治性切除术后第1个月进行第1次复查，前3年内每3个月随访2次，术后3年以上者每6个月随访2次；而对于姑息性治疗的患者，疾病进展时间的评估建议每6～8周1次，术后随访的内容包括：病史、体检、血液检查、腹盆超声、胸腹盆腔增强CT或MRI检查，必要时行头颅CT、骨扫描ECT及PET-CT检查［10］。早期诊断脂肪肉瘤的复发，有利于及时处理复发病灶，提高患者的生存质量，延长生存期。

本例患者有以下特点：①肿瘤巨大，重达9.6 kg，横跨腹盆腔，手术切除难度大；②肿瘤起源于肾脂肪囊，包绕回盲部肠系膜动脉及肠管，故联合切除右半结肠；③术后病理分子检测结果为MDM2阳性，提示预后不佳；④该患者术后恢复良好，暂无复发。

手术切除是目前治疗的首选方法，强调肿瘤切除的完整性［19］，R0/R1切除是腹膜后脂肪肉瘤手术目标，在适应症范围内和保证安全的前提下，遵循将脂肪肉瘤完整切除的原则，尽可能分离肿瘤包膜以彻底完整地切除肿瘤。早期和定期筛查、早期诊断、早期治疗是提高脂肪肉瘤患者生存质量、延长生命的关键。