重症肌无力危象患者的肠内营养支持

贾润萍 吕蔚萍

郑州大学第二附属医院营养科 郑州 450014

重症肌无力（MG）是由于自体免疫紊乱而引起的抗体攻击骨骼肌乙酰胆碱受体，进而引起的临床表现［1］。重症肌无力危象被定义为呼吸衰竭而必须机械辅助呼吸，是严重威胁生命的并发症，5%～20%的MG病人发生危象［2］。本文回顾分析了我院2004－10～2010－10收治的16例MG危象患者的肠内营养治疗经过，旨在探讨重症肌无力危象患者的营养支持。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾分析本院2004－10～2010－10收治的16例重症肌无力危象患者，男10例，女6例，发病年龄12～60岁；发生危象时年龄18～62岁。16例中5例伴胸腺瘤（21%），其中3例行胸腺瘤切除术。3例合并心脏病，3例合并甲状腺功能亢进，2例合并糖尿病，1例合并高血压，1例合并单纯红细胞再生障碍性贫血，1例合并类风湿性关节炎。16例病人发生17次危象，其中15例病人发生1次危象，1例病人发生2次危象，均为肌无力危象，未发现胆碱能危象和反拗危象。

1.2 重症肌无力诊断标准 病变主要侵犯骨骼肌、肌无力症状的波动性及晨轻暮重的特点、服用抗胆碱酯酶有效等，可疑病例通过新斯的明试验阳性等进一步确诊。重症肌无力危象诊断标准：呼吸衰竭而需呼吸机辅助呼吸，病人感觉极度呼吸困难、口唇及指甲发绀、呼吸三凹征、动脉血氧分压（PO2）＜50 mm Hg；PCO2＞60 mm Hg。

1.3 治疗方法 一旦出现危象，应立即保持呼吸道通畅，面罩加压吸纯氧，同时行气管插管呼吸机辅助呼吸。插管超过3 d者改行气管切开。给予溴吡啶斯的明维持剂量，根据病情逐渐增加用量（不超过最大耐量），直至症状控制。溴吡啶斯的明效果不明显者，用中剂量糖皮质激素冲击后改小剂量维持，同时辅以大剂量丙种球蛋白静滴。

1.4 营养治疗方法 行气管插管呼吸机辅助呼吸同时，插入鼻胃管，行肠内营养支持。

1.4.1 每日供给量：每日供给总热量参考广州呼吸病人研究所对呼吸衰竭、机械通气病人的计算方法［3］。以 Harris Benedict公式计算患者的静息能量消耗（resting energy expenditure，REE）：男性REE（kcal／d）＝66＋13.7×W＋5×H－6.8×A。女性 REE（kcal／d）＝65.5＋9.6×W＋1.7×H－4.7×A。公式中 W 代表体质量（kg），H 为身高（cm），A为年龄。每日所需热量 AEE（kcal／d）＝BEE＋0.12×（T－37）＋0.65×BEE＋575；BEE：静息能量消耗；T：体温（℃）。

根据病人营养状况、消化道反应及其他全身情况，对热量供给进行适当调整。每日总热量1 500～2 500 kcal，蛋白质1.0～2.0 g·kg－1·d－1，热氮比150～180∶1，脂肪总热量25%～35%，碳水化合物总热量50%～55%，维生素B120 mg／2000 kcal，Ca 1000 mg／d。

1.4.2 营养治疗过程：先从胃管内输注低脂低渗型配方营养液，输注速度控制在10 mL／h，输注量从300～400 mL／d开始，逐渐增加输注速度和供给量，过渡到整蛋白型全营养配方全量供给。病人吞咽功能逐渐恢复后，给予少量糊状饮食训练吞咽能力（因浓度稀容易引起呛咳），待吞咽功能恢复，即可拔出胃管，改为经口进食。严密观察消化道反应，有无腹胀、腹泻、胃潴留、消化道出血等，及时调整配方。

1.5 观察指标 血清清蛋白（ALB）、前清蛋白（PA）、血红蛋白（Hb）、三头肌皮褶厚度（TSF）、拔管时间、危象持续时间。并记录有无腹胀、恶心、呕吐、腹泻、消化道出血等消化道症状。

1.6 统计学处理 采用SPSS 13.0统计软件对数据进行t检验等统计学分析处理。计量数据以（±s）表示，P＜0.05表示差异有统计学意义。

2 结果

ALB、PA较营养治疗前明显升高，差异有统计学意义（P＜0.05），Hb、TSF较营养治疗前无明显改变，差异无统计学意义（P＞0.05）。见表1。

表1 营养治疗前后各项指标变化 （±s）

表1 营养治疗前后各项指标变化 （±s）

注：★P＜0.05

时 间 ALB（g／L） PA（mg／L） Hb（g／L） TSF（mm）30.4±5.3 231.7±12.3 118±15 11.8±1.2营养治疗后 40.2±3.8★ 262.9±15.4★营养治疗前119±17 12.1±0.9

16例病例中2例死亡，其中1例死于肺部感染，1例死于心脏病发作。气管插管时间最短3 d，最长52 d，平均（17±10）d；危象持续时间最短2 d，最长50 d，平均（15±8）d。

治疗过程中3例发生消化道出血，4例发生腹胀、腹泻，经营养治疗和药物治疗后控制。

3 讨论

MG危象是MG最凶险的并发症，病死率高，国内报道在14%以内［4］。由于病人常伴有发热、感染等多因素，机体处于高代谢状态。常因营养摄入不足及净蛋白分解丢失增加，而导致营养不良。营养不良使机体抵抗力下降，免疫功能受损，呼吸肌强度下降。呼吸肌强度和动力的减弱会令脱离呼吸机时间推迟［5］。Bassil等［6］（1981）观察到在膳食中蛋白质及热量供应不足者，只有55%可以顺利脱机，而有足够营养支持者，可顺利脱机者占93%（P＜0.05）。因此，只有保证足够的能量供应才能满足MG危象患者的能量消耗，建立适当的能量储备，保障患者顺利脱机，降低病死率。

MG危象患者由于肾上腺皮质激素、胰高血糖素等分泌增加，机体处于高度应激状态，同时糖皮质激素冲击进一步加重了应激反应，导致三大营养物质代谢发生了较大变化。糖代谢方面，由于肾上腺皮质激素分泌增加，造成血糖升高。但过分限制碳水化合物可能引起酮症，导致组织蛋白的过度分解以及体液和电解质的丢失。而过量的碳水化合物摄入通过增加代谢率或脂肪合成，产生过多的二氧化碳，增加体内耗氧量（碳水化合物呼吸商为1.0，脂肪呼吸商为0.7），从而增加呼吸肌疲劳，使呼吸功能恶化，延迟机械通气病人的撤机。

蛋白质分解加强。糖原异生增加，体内的肌肉组织分解，尿氮排泄增加，造成负氮平衡。充分的蛋白质供给可促进呼吸肌的修复，增加抗体和免疫球蛋白的产生，增加机体免疫力。但过量的蛋白质摄入可能加重肝功能损伤，特别是对于急性呼吸衰竭病人可增加呼吸功，导致呼吸肌群进一步衰竭，并增加每分通气量、氧耗量，加剧通气时低氧血症和高碳酸血症的反应。

脂肪可提供高热量的能量和防止必需脂肪酸缺乏，同时也是高血糖病人最佳的营养治疗能源，并能降低肺功能低下病人的二氧化碳的产生量。中链脂肪酸可降低蛋白质氧化率和更新率，增加蛋白质合成，出现节氮效应。但过高的脂肪可造成肺通气／血流比失调，导致血氧饱和度和二氧化碳弥散能力下降，严重者导致肝功能损伤和脂肪肝。

关于重症肌无力危象的营养治疗报道较少，我们综合上述因素，参照呼吸衰竭病人的营养素供给量，结合临床具体情况，制定不同病人个性化的治疗方案，效果较好，病人的负氮平衡状态得到了有效控制，营养状况得到了改善，ALB、PA较营养治疗前明显升高，除2例死亡外，其余病人均能顺利脱机。

维生素B1是具有酶活性的物质，参与碳水化合物代谢。当B1缺乏时，会引起丙酮酸和乳酸在肌肉内堆积，使肌肉纤维化，肌肉出现无力，全身倦怠。我们给予维生素B120 mg／2000 kcal。

消化道出血是GM危象常见的并发症，也是引起死亡的常见原因之一。要严密观察病情变化，一旦出现消化道出血，立即停止肠内营养，给予肠外补充，临床给予止血剂、抑酸剂。出血停止后，先给予低脂低渗配方，再逐渐过渡到常规配方。肠内营养可促进更快地合成内脏蛋白，以及减少应激性胃肠道出血的发生率［7］。

腹泻是延长气管插管的因素之一。4例腹泻病人中2例霉菌感染，是由于抗生素及激素的应用而引起菌群失调和免疫力低下引起，腹泻引起营养不良，影响呼吸肌的恢复。我们通过调整营养配方，给予炒煳的面粉（碳化）40～60 g／d，加用酸牛奶250 mL／d等，临床调整抗生索及应用抗霉菌药物，经治疗后效果明显。面粉炒黑后具有良好的收敛作用，酸牛奶具有调节肠道菌群作用，经我们临床使用，治疗腹泻效果良好。

本研究中，病人的血清白蛋白、前白蛋白较营养治疗前明显改善，本研究病死率12.5%，较报道［4］的14%有所下降。脱机时间最短3 d，最长52 d，平均（17±10）d，危象持续时间最短2 d，最长50 d，平均（15±8）d，与报道［4］相比缩短，说明合理的营养支持可减少并发症、缩短气管插管时间，缩短病程，加速病人康复，但因病例数量少，有待进一步观察。

总之，GM危象是GM凶险的并发症，由于病程进展快，病死率高，被临床医生高度重视，规范的肠内营养治疗可加速GM危象患者转归，促进疾病康复，是临床治疗不可或缺的一种治疗手段。

［1］韩仲岩，唐盛孟，志强主编 .神经病学［M］.上海：上海科学技术出版社，1990：153－156.

［2］Find ME.Treatr ment of the critically ill patient with myasthenia gravis［M］／／Roppar A H，ed.Neur ological and neurogical intensive care.3rd ed.NY：Raven press，1993：351－367.

［3］顾景范，杜寿玢，郭长江主编 .现代营养治疗学［M］.北京：科学出版社，2009：640－641.

［4］谭兰，刘敏，王雁，等 .重症肌无力病人危象82例临床分析［J］.中华神经科杂志，2002，35：93－95.

［5］蒋朱明，蔡威主编 .临床肠外与肠内营养［M］.北京：科学技术文献出版社，2000：484.

［6］Bassili HR.Effect of nutritional support on weaning patients of mechanical ventilation［J］.JPEN，1981，5：161.

［7］李军 .食贲门癌病人术后早期肠内营养治疗的分析［J］.肠外与肠内营养，2007，14（6）：365－366.