30 例川崎病患儿主动脉造影临床分析

付 佳， 张 勇， 刘 婧， 杨 勇， 翟爱国， 丁娟娟

川崎病（Kawasaki disease，KD，皮肤黏膜淋巴结综合征）是儿童后天获得性心脏病最常见原因之一［1］，其急性期最严重并发症冠状动脉病变（coronary artery lesion，CAL）发病率为5%～20%。人血丙种球蛋白静脉注射可显著降低KD 患儿CAL 发生率［2］，但后期随访中仍有15%出现CAL， 如冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄/闭塞以及心肌缺血、猝死［3］。 主动脉造影为CAL 评价“金标准”［4-6］。 本研究分析KD 伴CAL 患儿临床资料，总结主动脉造影特点，以期指导后期随访及治疗。

1 材料与方法

1.1 基本资料

收集2016 年6 月至2023 年6 月在武汉儿童医院接受主动脉造影检查的30 例KD 伴CAL 患儿临床资料。 所有患儿超声心动图检查提示CAL 或心电图提示有心肌缺血。 KD 患儿主动脉造影检查指征依据中华医学会儿科学分会《川崎病冠状动脉病变的临床处理建议》［7］， 并评估CAL 风险分级，见表1。 行主动脉造影术时间均在KD 治疗恢复早期（3 个月后）。 本研究经武汉儿童医院伦理委员会审查通过（2022R007-E01），所有患儿家属签署主动脉造影检查知情同意书。

表1 KD 患儿CAL 风险分级评估标准［7］

1.2 主动脉造影术前准备

造影术前禁食水、禁药物6 h。 行血液分析、凝血相、生化指标、血型、乙型肝炎、丙型肝炎、梅毒、艾滋病病毒、B 型钠尿肽以及胸部X 线、 超声心动图、心电图等检查。 心导管禁忌证：感染、严重心律失常（频发室性期前收缩、短阵室性心动过速等），以及心功能不全、严重肝肾功能不全、对比剂过敏、低钾血症、严重贫血等。

1.3 主动脉造影术

使用Trinias 血管造影机（日本岛津公司）、碘佛醇注射液（100 mL/瓶，350 mg I/mL，通用电气药业上海公司）。 喉罩全身麻醉下穿刺患儿右股动脉，置入5 F 血管鞘并肝素化 （100 U/kg）， 5 F Pigtail 导管送至主动脉根部，分别于左前斜位、右前斜位行主动脉造影，观察冠状动脉形态特点，术中持续监测患儿心电图、血压及血氧饱和度，手术顺利完成后无不良事件发生即撤出导管和血管鞘，压迫止血。

1.4 统计学方法

采用SPSS 25 软件进行统计学分析。 计量资料以M（P25，P75）表示，计数资料以例（%）表示，KD 患儿CAL 风险分级间比较用χ2检验， P＜0.05 为差异有统计学意义。

2 结果

30 例KD 伴CAL 患儿中男19 例，女11 例；中位年龄6 岁1 个月（2 岁5 个月，15 岁2 个月），中位体重21.1（12.5，53.0）kg。所有患儿主动脉造影术均获成功，造影显示患儿基本CAL 风险分级结果，见表2。

表2 30 例患儿基本CAL 风险分级结果(n)

造影术中有5 例未见冠状动脉扩张。 小、中、巨大冠状动脉瘤（见图1①③）发病率分别为26.7%、13.3%、20.0%。 右冠状动脉近段病变占比最多（32.6%），其次为左主干（26.1%）、左前降支（19.6%），这3 部分病变合计占比78.3%。1 例左冠状动脉前降支中段陈旧性血栓形成（图1②），1 例右冠状动脉中远端有狭窄伴侧支循环形成（图1④），未发现有其他异常病变患儿。风险分级Ⅲ级及以上CAL 主要发生于右冠状动脉近段、左主干、左前降支近段，以右冠状动脉近段为主。 主动脉造影检查情况见表3。 造影术中及术后均未发生出血、假性动脉瘤、血栓、恶性心律失常等并发症。 超声心动图检查未发现患儿心功能不全、瓣膜反流，有1 例左心扩大。30 例患儿心电图特点见表4。

图1 KD 伴CAL 患儿主动脉造影影像

表3 30 例患儿主动脉造影检查情况(n)

表4 30 例患儿心电图特点(n)

3 讨论

既往研究报道KD 患儿以男孩多见， 男女比为1.5 ∶1～1.8 ∶1，日本、韩国和中国台湾地区分别为1.32∶1、1.40∶1 和1.61∶1［8］。 本组男女比为1.7∶1，且分析发现不同CAL 患儿性别比差异无统计学意义。 KD 患儿后期随访中若发现冠状动脉瘤瘤体逐渐增大，甚至向冠状动脉瘤血管远端延伸，预后更差［5］。 故准确了解CAL 大小、形态及位置非常重要，有助于早期干预，避免恶性心脏事件发生。

超声心动图作为无创检查手段操作简单，对冠状动脉近段具有高度灵敏性和特异性，是诊断和随访CAL 的首要方法，但对远端冠状动脉血管分辨率低， 其透声窗随着年龄增长越来越差。 冠状动脉CTA 可显示冠状动脉全程和瘤体大小，空间分辨力高，但缺点是对严重CAL，如狭窄后再通、侧支建立等细节评估不够准确。主动脉造影是CAL 诊断金标准，可显示冠状动脉全程和分支，尤其是闭塞后侧支建立情况［9］，故在征得家属同意后对本组患儿进行了主动脉造影术。

本研究中发现1 例患儿经多次超声心动图随访未发现冠状动脉血栓，但行冠状动脉造影提示左冠状动脉前降支中段陈旧性血栓形成（Ⅲb 级），冠状动脉狭窄病变多出现在动脉瘤出口；1 例患儿随访中超声心动图未发现冠状动脉狭窄，冠状动脉造影后右冠状动脉中远段可见狭窄伴侧支循环形成（Ⅴ级），因此对于Ⅲb 级及以上冠状动脉瘤，需加强抗血栓治疗并密切随访观察，而主动脉造影术与超声心动图相比优势在于术中可发现血栓及侧支循环形成。另外，超声心动图可能会误判CAL。本组患儿中有5 例术前多次超声心动图提示小型冠状动脉瘤，但主动脉造影显示为正常冠状动脉，原因在于其中3 例为右冠状动脉优势型，2 例为左冠状动脉优势型。 优势冠状动脉在超声心动图上可能表现为直接测量的血管内径超过正常值， 因此对此类患儿若在恢复早期随访复查中仍存在冠状动脉扩张，均建议行主动脉造影术。主动脉造影另一优势在于可显示优势冠状动脉， 检出部分正常病例，避免此类患儿因长期服药造成心理负担，避免过度治疗。

心肌缺血评估旨在评价病变的冠状动脉功能，最常用评估指标包括心电图ST-T 波改变， 超声心动图心脏大小和功能、瓣膜反流等［10］。 本组患儿均接受了心电图及超声心动图检查，超声心动图均未发现心功能不全、瓣膜反流，仅1 例提示左心扩大；心电图检查提示T 波改变1 例，且于心率偏快时发生，安静时复查心电图恢复正常，1 例（CAL 风险Ⅴ级）提示Q 波改变，心脏彩色超声提示左心扩大；其余27 例心电图特点无特异性。 因而可见心电图并非评估CAL 金标准。

既往研究发现，KD 急性期会造成血管壁不同程度破坏，冠状动脉瘤越大越容易出现狭窄或闭塞性病变［11-15］。 因此，对于冠状动脉瘤较大患儿，在恢复早期应尽早行主动脉造影，明确有无冠状动脉狭窄、血栓形成。 主动脉造影时选择左前斜位45°联合右前斜位30°体位，显影效果均比较满意，可达到预期效果。 本研究发现KD 伴CAL 主要集中在患儿右冠状动脉近端、左主干、左前降支近端，造影术中及术后均未发生出血、假性动脉瘤、血栓、恶性心律失常等并发症。

综上，KD 伴CAL 患儿恢复早期接受主动脉造影检查安全可行， 但须把握主动脉造影适应证，注意手术并发症预防及处理。 对于超声心动图提示CAL 风险分级Ⅲ级及以上患儿，建议在恢复早期尽早行主动脉造影检查，进一步明确CAL 情况，做到早期干预，避免后期恶性心血管事件发生。 心电图可能并不是准确评估KD 冠状动脉心肌缺血的金标准， 有条件时可进一步行心肌核素显像及心脏MR检查。

本研究不足：入组KD 患儿仅30 例，样本量小。尚需时间更长、样本量更大的随访研究进一步总结远期冠状动脉远端血管血栓、 狭窄/闭塞的高危因素，以避免心血管恶性事件发生。